Хронический лимфолейкоз может перейти в острый. Как проявляется лимфолейкоз хронического характера, почему возникает, способы его диагностики и лечения. Осложнения и последствия

Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение

Хронический лимфолейкоз может перейти в острый. Как проявляется лимфолейкоз хронического характера, почему возникает, способы его диагностики и лечения. Осложнения и последствия

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся опухолевой трансформацией одного клона лимфоцитов с последующей экспансией им костного мозга, крови, лимфатических узлов и внутренних органов. Злокачественные клетки замещают нормальные, что приводит к дисфункции пораженных органов, расстройствам кровообращения и иммунной защиты.

Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.
 

К возможным этиологическим факторам развития хронического лимфолейкоза относят:

  • хромосомные мутации
  • наследственная предрасположенность
  • вирусные инфекции

По мнению ряда ученых, длительная стимуляция иммунной системы человека (например, при частых инфекциях) может приводить к генетическим поломкам и опухолевому перерождению лимфоцитов, образованию клона лейкемических клеток и возникновению ХЛЛ.

Прямой причинной связи между воздействием канцерогенов, ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ не установлено.

Механизм развития хронического лимфолейкоза заключается в преобразовании лимфоцитов в опухолевые клетки и их размножении, что приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды.

На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые).

Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

  • синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
  • прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
  • инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

При этом наблюдаются:

  1. увеличение селезенки;
  2. увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
  3. язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
  4. частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

  • резким значительным ухудшением общего состояния;
  • длительной высокой температурой тела;
  • истощением;
  • тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
  • тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
  • выраженной анемией;
  • выраженная тромбоцитопения;
  • геморрагический синдром;
  • в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
  • инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
  • возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза включает в себя сбор анамнеза и уточнение жалоб у пациента, общий осмотр, который заключается в прощупывании периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.

Лабораторные методы исследования ХЛЛ

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (оценка количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, определение наличия в мазке крови клеток Боткина — Гумпрехта). Основной диагностический критерий абсолютный лимфоцитоз (более 5*109/л).
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (оценка уровня общего белка и белковых фракций, билирубина, креатинина, мочевины, ЛДГ, железа, щелочной фосфатазы, глюкозы).
  • Исследование коагулограммы.
  • Иммунологический анализ крови — оценка количества и функций иммунных клеток крови, присутствие в ней антител (определение количества В — и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов).
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов — исследование лимфоцитов с помощью специальных маркеров, которое позволяет определить их принадлежность к определенному виду.
  • Цитологическое исследование костного мозга с миелограммой.
  • Цитогенетическое исследование.
  • ПЦР-диагностика вирусных инфекций.

Инструментальные методы исследования ХЛЛ

  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, почек.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза.
  • ЭКГ и эхокардиография.
  • Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия).

Также проводятся трепанобиопсия костного мозга и биопсия лимфатических узлов с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Стадии хронического лимфолейкоза

Существует две системы стадирования ХЛЛ, в основы которых положен единый принцип: учет массы опухоли (лимфоцитоз), размеры лимфатических узлов, степень увеличения печени и селезенки, наличие или отсутствие анемии и тромбоцитопении. Совокупность данных фактор влияет на продолжительность жизни и предопределяет прогноз.

Стадии ХЛЛ по европейской классификации Binet

СтадияХарактеристикиПрогноз
Анемия HGBТромбоциты PLTУвеличение лимфоузлов
A>100 г/л>100×109 /лв 1-2 областяххороший
B>100 г/л>100×109 /лв 3 и более областяхпромежуточный 7+ лет
C>100 г/л>100×109 /ллюбое количество зонплохой

Стадии ХЛЛ по американской классификации RAI

СтадияХарактеристикиПрогноз
ЛимфоцитозАнемияТромбоцитыPLTЛимфоузлыувеличены
0>15×109 /лв костном мозге: >40%нетнорма≥150 x109 /лнетхороший
Iестьнетнорма/околонормыдаотносительно хороший
IIестьнетнорма/околонормыда/нет +сплено/гематомегалияпромежуточный 6+ лет
IIIестьданорма/околонормыда/нетплохой
IVестьда/нет

Источник: //www.nativita.by/entsiklopediya/chronic-lymphocytic-leukemia-causes-symptoms-diagnosis-staging-and-treatment/

Лимфолейкоз: лечение, показатели анализа крови, симптомы, причины, стадии и продолжительность жизни

Хронический лимфолейкоз может перейти в острый. Как проявляется лимфолейкоз хронического характера, почему возникает, способы его диагностики и лечения. Осложнения и последствия

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Находящиеся в крови клетки – лейкоциты призваны для защиты человеческого организма от заболеваний и формируют иммунитет. При лимфолейкозе анализ крови показывает, что лимфоцит мутировал и изменил строение.

Постепенно накопленные мутированные клетки начинают вытеснять здоровые и, когда превышают количество, отмечается снижение иммунитета.

На последней стадии болезни анализ крови включает 98% нетипичных клеток и 2% здоровых.

Признаки лимфолейкоза

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

  • воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
  • болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
  • появление желтушного оттенка кожи;
  • признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
  • ломота в суставах, слабость;
  • частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Кровь под микроскопом при лимфолейкозе

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность.

На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе.

Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Обследование лимфатических узлов

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов.

Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Лечение

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия.

Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений.

В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Симптомы

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

  • анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
  • гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
  • геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
  • болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Диагностика

Формулировка диагноза осуществляется с помощью результатов ОАМ и биохимического анализа крови. Обязательный метод исследования – миелограмма. С его помощью берут мазок из костного мозга для дальнейшего исследования.

В крови выявляется повышенное СОЭ, анемия и лейкоцитоз. Результат миелограммы говорит о наличии бластных клеток. Чтобы отследить онкологический процесс, назначается спинномозговая пункция.

С помощью этого метода отслеживается состояние нервной системы.

На основании результатов исследования пациенту присваивают группу риска и назначают лечение. УЗИ проводят с целью обследовать селезёнку и печень, отследить размеры и степень поражения. Рентген помогает выявить распространение метастазов.

Дополнительная диагностика осуществляется методом иммунофенотипирования. Он дает возможность определить иммунофенотип бластных клеток опухолевого образования костного мозга. Это помогает достоверно диагностировать патологию, разделить пациентов на группы риска и предупредить возможные рецидивы.

Проводится также дифференциальная диагностика, исключающая все возможные варианты болезней и помогающая поставить правильный диагноз.

Прогноз жизни

Хронический лимфолейкоз – заболевание, не поддающееся лечению, но имеющее удовлетворительный прогноз. Агрессивное течение болезни с возможным летальным исходом составляет 15%.

В других случаях продолжительность жизни составляет 15-20 лет с момента заболевания.

Пациент может жить полноценной жизнью, выполняя при этом клинические рекомендации – систематически обследоваться, соблюдать здоровый образ жизни, наладить питание и исключить алкоголь. Обязательным условием является постоянная диета.

Острый лимфолейкоз имеет большую вероятность неблагоприятных прогнозов. По статистике, дети лучше поддаются лечению. У 70% детей после лечения наступает 5-летний период ремиссии. Взрослые поддаются ремиссии в 40-45% случаев. Детям с диагнозом возможно оформить инвалидность и получать денежное пособие.

Если своевременно начать лечить заболевание у детей, есть вероятность полного выздоровления. Для взрослых вероятность подобного исхода достаточно низкая.

Источник: //onko.guru/zlo/limfolejkoz.html

Особенности развития хронического лимфолейкоза (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз может перейти в острый. Как проявляется лимфолейкоз хронического характера, почему возникает, способы его диагностики и лечения. Осложнения и последствия

Хронический лимфолейкоз – онкологическое поражение крови, имеющий в начале развития доброкачественный характер.

Патологическое состояние зарождается в зрелых клетках костного мозга, готовых к выполнению функции лимфоцитов.

Через некоторое время мутировавшие кровяные тельца накапливаются в лимфатических узлах и периферической крови, вытесняя здоровые клетки и провоцируя значительные нарушения в функционировании иммунной системы.

Патофизиология развития заболевания в настоящее время установлена не полностью, но общие представления о зарождении и механизме развития патологического процесса у гематоонкологов имеются.

Нормальные клетки-предшественницы кровяных телец после получения в костном мозге дальнейшей программы развития по тромбоцитарному, лейкоцитарному или лимфоцитарному пути поступают в кровеносное русло и лимфатические узлы.

Здесь они на протяжении определённого времени выполняют заданные при зарождении функции, а затем отмирают.

Вмешательство патогенных факторов, нарушающее жизнедеятельность лимфоцитов, провоцирует возникновение опасных заболеваний. В зависимости от того, на каком этапе произошло поражение клеток-предшественниц В-лимфоцитов, у человека диагностируют острый лимфобластный, несущий серьёзную угрозу жизни, или хронический лимфоцитарный лейкоз.

Последний характеризуется более спокойным течением и следующими особенностями развития:

  1. Повреждение созревающих клеток-предшественников лимфоцитов запускает в них атипичную программу бесконтрольного деления (продуцирования многочисленных клонов) и в то же время вносит сбой в естественный процесс самоуничтожения.
  2. Мутировавшие В-лимфоциты начинают быстро делиться и в короткие сроки заполняют собой всю структуру кроветворных тканей костного мозга, лимфатических узлов и периферической крови.
  3. Патологический процесс приводит к сокращению до минимального уровня количества здоровых лимфоцитов. Одновременно с ними вытесняются тромбоциты и лейкоциты, вследствие чего у пострадавшего от этой болезни человека отмечается снижение иммунитета и патологии системы кровообращения.

Хронический лимфолейкоз менее опасен, чем острый лимфобластный, т. к. его развитие очень медленное, зачастую продолжающееся 10-15 лет, в течение которых не отмечается опухолевой прогрессии.

Также для этой формы патологии клеток крови не характерно наступление на последних стадиях бластного криза, всегда заканчивающегося быстрым летальным исходом. Ещё одной особенностью, которую имеет хронический лимфоцитарный лейкоз, является отсутствие выраженной морфологической атипии клеток, т. е.

все подвергнувшиеся такого рода мутации клеточные структуры имеют высокую или среднюю степень дифференцировки.

Классификация заболевания

Перед подбором терапевтических мероприятий хронический лимфолейкоз, как и другие заболевания, классифицируют в зависимости от результатов диагностического исследования. Классификация патологического состояния предусматривает выделение типов и форм болезни на основании выявленного характера её протекания и стадии развития.

Самой распространённой в мировой онкогематологической практике считается Rai-классификация, которая основывается на степенях риска хронического лимфолейкоза:

  1. Низкий. В эту группу включены 2 стадии заболевания: 0, предраковая, отмечается при выявлении изолированного лимфоцитоза периферической крови, а 1-я ставится, если лимфоцитоз протекает в сопровождении лимфаденопатии.
  2. Промежуточный. В эту группу риска также включены 2 стадии заболевания – II, характеризующаяся увеличением селезенки (спленомегалия) или печени (гепатомегалия) и III, при которой хронический лимфоцитарный лейкоз протекает в сопровождении выраженной анемии. Изменения, которыми характеризуется любая из стадий промежуточного риска, не имеют непосредственной связи с увеличением лимфатических узлов.
  3. Высокий. Он отмечается на IV, заключительной стадии. Она считается самой опасной, т. к. лимфоцитоз сопровождает тромбоцитопения, в большинстве случаев приводящая к смерти.

Читайте здесь:  Плоскоклеточный рак языка

Классификация хронического лимфолейкоза J. Binet предполагает разделение заболевания на 3 группы:

  • А – патологическое состояние зарождается в костном мозге или периферической крови, с вовлечением одной или двух лимфатических областей и отсутствием сопутствующих патологий.
  • В – онкология сопровождается поражением более чем трёх лимфатических областей, среди которых присутствуют селезенка и печень.
  • С – одновременно с развитием лимфолейкоза пациентам ставят диагноз тромбоцитопения или анемия.

Но чаще всего для назначения лечения применяют классическое стадирование заболевания.

Хронический лимфоцитарный лейкоз подразделяют в клинической практике на следующие стадии:

  1. Начальная. Лимфоциты в периферической крови увеличены незначительно, размеры печени и селезенки практически не отличаются от нормы, а клиническая симптоматика отсутствует. Лечение болезни на этой стадии не требуется. Вся помощь пациенту заключается в проведении динамического наблюдения.
  2. Развернутая. Отмечается появление основных проявлений заболевания, которые по мере прогрессирования болезни принимают всё более выраженный характер. На этой стадии необходимо специфическое, достаточно агрессивное, лечение.
  3. Терминальная. Финальный этап болезни, во время которого происходит присоединение тромбоцитопении и анемии. Нередко, как осложнение, развивается лимфобластный лейкоз, острая форма заболевания, зарождающаяся из незрелых клеток крови.

Причины возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза

Что может спровоцировать начало мутации в созревающих лимфоцитах, до сих пор неизвестно, но тот факт, что отсутствует связь хронического лимфолейкоза с ионизирующим излучением и канцерогенными факторами, имеет научное обоснование. Выясняя причины возникновения этой формы заболевания, учёные пришли к однозначному выводу, что для того, чтобы в кроветворных органах человека зародился хронический лимфолейкоз, необходима генетическая предрасположенность.

Из этого клиницисты сделали вывод, что в группу риска по развитию этой болезни входят люди, имеющие в семейном анамнезе онкологические поражения крови. Именно им рекомендуется проходить ежегодные скрининговые исследования, необходимые для своевременного выявления хронического лимфолейкоза.

Симптомы, позволяющие заподозрить развитие опасного недуга

Хронический лимфолейкоз – медленно прогрессирующая форма заболевания, поэтому начало болезни часто остаётся незамеченным. Основные признаки, сопровождающие зарождающийся хронический лимфолейкоз, свойственны многим другим, зачастую не имеющим злокачественной природы, недугам.

Чтобы не пропустить начало развития опасной болезни, специалисты рекомендуют обращать внимание на такие не совсем специфичные для онкологического поражения крови признаки, как:

  • подверженность инфекционным поражениям;
  • постоянная, зачастую необъяснимая, усталость;
  • похудение при нормальном рационе питания;
  • излишняя ночная потливость.

Читайте здесь:  Интимная жизнь и онкология женских органов

Нередко на ранних этапах отмечается увеличение лимфоузлов, не сопровождающееся появлением болезненности. Размеры селезенки и печени остаются в норме. При отсутствия лечения болезнь начинает прогрессировать, вследствие чего сопровождающие её симптомы становятся более яркими.

В развёрнутой и терминальной стадии отмечается:

  • значительное ухудшение общего самочувствия;
  • поднятие температуры до критических отметок;
  • повышение в крови уровня креатинина и мочевины;
  • выраженные тромбоцитопения и геморрагический синдром.

О развитии лимфолейкоза могут сказать и такие признаки, как:

  • рвота;
  • сильные головные боли;
  • менингеальные симптомы.

Появление этих признаков связано с проникновением мутировавших клеток в мягкие оболочки мозга, что всегда происходит на заключительных стадиях заболевания.

Диагностика онкологической патологии крови

Появление тревожных симптомов является основанием для посещения специалиста и проведения ряда специфических диагностических исследований, позволяющих подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Программа диагностического обследования пациентов с подозрением на хронический лимфолейкоз заключается в проведении следующих мероприятий:

  1. Общий анализ крови, позволяющий выявить патологические изменения её качественного и количественного состава.
  2. УЗИ брюшной полости, позволяющее выявить увеличение внутрибрюшинных лимфоузлов, а также селезенки и печени.
  3. Гистологическое исследование наружных (шейных, околоушных, подмышечных или паховых) лимфатических узлов.
  4. Рентгенография грудной клетки.

Важно! На ранних стадиях развития болезни, когда отсутствуют не только клинические проявления недуга, но и не выражены гистологические признаки, заподозрить появление болезни можно только случайно, при проведении анализа крови и выявлении изменений в её составе. Поставить правильный диагноз, т. е. уточнить, что у пациента развивается не лимфобластный тип патологического состояния, а хронический лимфолейкоз, врач сможет после пункции костного мозга.

Основные методы лечения, практикуемые при этом заболевании

Полностью избавит человека от такого заболевания, как хронический лимфолейкоз, достаточно сложно. Лечение недуга проводится с помощью разных методов, которые подбираются в зависимости от стадии.

Обычно основные терапевтические мероприятия начинаются после перехода болезни в развёрнутую, активно прогрессирующую фазу.

На этом этапе развития лечение хронического лимфолейкоза проводится с помощью медикаментозной терапии.

Химиотерапия при этом заболевании специфическая, и предусматривает применение препаратов из следующих лекарственных групп:

  1. Глюкокортикоиды. С помощью этих медикаментозных средств проводится монотерапия тяжело протекающих аутоиммунных осложнений. Такое лечение позволяет исключить развитие септического процесса, способного спровоцировать ранний летальный исход.
  2. Алкилирующие химиопрепараты (Циклофосфамид, Хлорамбуцил). Химиотерапия с их помощью допускается в случае диагностирования у больного полиморфоцитарной формы патологии (Волосатоклеточного лейкоза), которая диагностируется очень редко.
  3. Монотерапия Флударабином. Этот препарат имеет высокую эффективность и назначается самым тяжёлым больным, т.к. позволяет достигнуть ремиссии на запущенных стадиях патологического процесса.
  4. Полихимиотерапевтические схемы. Обычно назначается химиотерапия комбинацией препаратов по схеме СОР, в которую входят Преднизолон, Винкристин, Циклофосфамид.

Важно! Все медикаментозные препараты, предназначенные для избавления человека от хронического онкологического заболевания крови, должны назначаться только специалистом.

Самолечение при онкологических поражениях крови категорически запрещается, т. к. может привести к непоправимым для пациента последствиям.

Также не рекомендуется лечить опасный недуг с помощью народных средств.

Лучевая терапия назначается редко, т. к. воздействие радиации только на короткий срок облегчает состояние больного человека.

Основное воздействие ионизирующих лучей происходит на область лимфатических узлов, селезёнки и печени. Облучение всего тела назначается нечасто и только при наличии определённых медицинских показаний, т. к.

связанные с ним риски значительно превышают возможный положительный эффект.

Читайте здесь:  Рак предстательной железы

При отсутствии результатов терапии пациентам может быть порекомендована пересадка костного мозга.

Это хирургическое вмешательство считается самым эффективным методом лечения, т. к. практически во всех случаях приводит к полному выздоровлению пациента.

Однако его проведение возможно не у всех больных с лимфолейкозом, к тому же большие сложности представляет поиск подходящего донора.

Возможные осложнения и последствия

Угрозу жизни человека несёт не сам хронический лимфолейкоз, а его осложнения.

Самыми частыми последствиями онкологического поражения крови такого типа бывают:

  1. Повышенная инфекциозность (подверженность инфекционным поражениям). Эта особенность, сопровождающая заболевание, отмечается у многих пациентов. Появление этого осложнения способствует тому, что у больных, которым диагностирован хронический лимфоцитарный лейкоз, может развиться септическое поражение, в большинстве случаев приводящее к заражению крови и летальному исходу.
  2. Развитие обширных внутренних и наружных кровотечений, которые в большинстве случаев невозможно остановить из-за плохой свёртываемости крови, что также приводит к несвоевременной смерти.
  3. Анемия тяжёлой формы. Это осложнение ухудшает функционирование сердечно-сосудистой системы и повышает шансы для развития инфарктов.

Но самую большую опасность несёт присоединившийся к лимфолейкозу острый лимфобластный лейкоз. При появлении такого осложнения у больного человека практически не остаётся шансов на дальнейшую жизнь.

Продолжительность жизни

Хронический лимфолейкоз относится к категории неизлечимых заболеваний онкологической природы. Но в то же время у этой патологии может быть достаточно благоприятный прогноз, что связано с длительным (10-15 лет) сроком его развития.

За это время, характеризующееся бессимптомным течением, в большинстве клинических случаев происходит случайная постановка диагноза, после чего становится возможным продуктивное лечение хронического лимфолейкоза, заканчивающееся наступлением длительной ремиссии.

Но в четверти случаев болезнь имеет агрессивный характер и склонна к быстрому прогрессированию, что делает прогноз полностью неблагоприятным, т. к. смерть может наступить в ближайшие месяцы после того, как диагностируют болезнь.

Статистика по классификации Rai показывает следующую продолжительность жизни при хроническом лимфолейкозе:

  • 0–II стадии при адекватно подобранном лечении дают человеку шансы на продление жизненного срока до 5–20 лет.
  • III–IV стадии, несмотря на проводимую терапию, сокращают жизненные сроки до 3–4 лет.
  • При отягощении онкологии крови недостаточностью костного мозга смерть может наступить в течение 2-3 месяцев после постановки диагноза из-за развития вторичных онкопатологий, имеющих, как правило, более агрессивное течение.

Источник: //znat.su/osobennosti-razvitiia-hronicheskogo-limfoleikoza-hll.html

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз может перейти в острый. Как проявляется лимфолейкоз хронического характера, почему возникает, способы его диагностики и лечения. Осложнения и последствия

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией.

При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета.

Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов.

Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин.

Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии.

Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза.

Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Хронический лимфолейкоз

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами).

Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность.

Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом.

Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета.

Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута.

Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге.

Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

  • Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
  • Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
  • Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
  • Костномозговая форма хронического лимфолейкоза. Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
  • Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
  • Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
  • Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.

Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы.

В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться.

Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями.

Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта.

При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения.

На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом.

Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции.

У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока.

Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

В числе возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения.

Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера – диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов.

В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования.

Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами.

При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

//www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов.

Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию.

Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением.

Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия.

Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом.

При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон.

Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают.

Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет.

В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий.

После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/chronic-lymphocytic-leukemia

WikiMedForum.Ru
Добавить комментарий