Эпилепсия генерализованная: формы и лечение у детей и взрослых. Что такое симптоматическая эпилепсия Симптоматическая вторично генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия

Эпилепсия генерализованная: формы и лечение у детей и взрослых. Что такое симптоматическая эпилепсия Симптоматическая вторично генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер.

Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.

), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) — вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения.

Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии.

Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г.

были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая — вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Генерализованная эпилепсия

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности.

Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.

), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера.

В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников.

Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках — чаще в раннем детском возрасте.

Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления.

Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей — олигофрения.

Типичные абсансы — пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации.

Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии — к категории простых.

Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц.

Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания.

Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем — клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает.

В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер.

Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность.

Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление.

При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания.

В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга.

При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика.

В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии.

Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина.

Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы.

После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта.

Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии.

В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/generalized-epilepsy

Симптоматическая эпилепсия: особенности проявления болезни, лечение и прогноз на полное выздоровление

Эпилепсия генерализованная: формы и лечение у детей и взрослых. Что такое симптоматическая эпилепсия Симптоматическая вторично генерализованная эпилепсия

Симптоматическая эпилепсия — это вторичная разновидность патологии, которая развивается не в результате врожденных аномалий, а на фоне влияния различных неблагоприятных факторов, оказывающих повреждающее действие на структуры мозга и приводящих к нарушению обменных процессов в тканях органа.

Общие сведения

Симптоматическая эпилепсия является сложной формой заболевания. Она тяжелее поддается терапии, т.к. развивается в результате повреждения функциональных тканей мозга. В пораженных участках формируются очаги повышенной эпилептической активности, т.к. клетки начинают продуцировать избыточный электрический заряд.

Сначала здоровые ткани могут сдерживать патологическую активность, но если защитная реакция не срабатывает, то излишний заряд начинает распространяться по тканям мозга, становясь причиной появления парциального или генерализованного припадка.

Тип приступа зависит от множества факторов, в том числе обширности и расположения поврежденного участка, причины, вызвавшей развитие симптоматической эпилепсии, возраста пациента и наличия сопутствующих нарушений.

Височная и теменная локализация

При поражении височной доли и формировании очагов с высокой эпилептической активностью в этой области наблюдается появление у пациента сложных парциальных приступов, сопровождающихся нарушением сознания и двигательными автоматизмами.

У пациентов, у которых эпилептические припадки являются результатом поражения теменной и височной долей, наблюдаются:

  • дискомфорт и боли в животе;
  • чувство страха;
  • ощущение тревоги;
  • повторяющиеся движения стопами и кистями;
  • реализация сосательного рефлекса;
  • кивательное подергивание головы;
  • сглатывания и т.д

Кроме того, при локализации очага эпилептической активности в этой области патология может сопровождаться нарушениями зрения, нистагмом, галлюцинациями и т.д.

Возможно замирание, при котором у пациента не наблюдается судорог, но он перестает реагировать на какие-либо внешние раздражители и смотрит в одну точку. Лицо при этом не выражает никаких эмоций. Такие припадки нередко сопровождаются нарастанием вегетативных нарушений, в том числе выраженных повышением потливости, бледностью кожных покровов, тахикардией и расширением зрачков.

При теменных пароксизмах возможна потеря связи с реальностью на короткое время. После приступа пациент может некоторое время быть дезориентированным и ничего не помнить.

Симптоматическая парциальная эпилепсия в этом случае нередко становится причиной появления мигреней. При отсутствии направленного лечения могут возникать генерализованные припадки и психические расстройства.

Синдром Кожевникова

Наиболее часто симптоматическая эпилепсия этой формы возникает на фоне поражения структур центральной нервной системы вирусными и бактериальными инфекциями, а также в результате аутоиммунных реакций.

Клиническая картина зависит от характера и анатомических повреждений мозга. В большинстве случаев при синдроме Кожевникова патология прогрессирует быстро.

Сначала появляются простые приступы, не сопровождающиеся утратой сознания и судорогами в группе мышц. В дальнейшем из-за изменений в глубинных отделов мозга наблюдается появление выраженных клонических судорог с тяжелыми психическими нарушениями и стойким параличом половины тела.

Генерализованные формы

Симптоматическая генерализованная эпилепсия часто возникает на фоне обширного повреждения коры головного мозга. К генерализованным формам относятся синдромы Леннокса-Гасто и Веста. Такие формы патологии часто возникают при наличии большого количества участков повышенной эпилептической активности.

Приступы при генерализованных формах эпилепсии крайне тяжелые. У пациента наблюдается потеря связи с реальностью, он не понимает, где находится. Во время припадка наблюдается выраженная судорожная активность. Тело бьется в конвульсиях. Возможно появление пены изо рта.

У детей

Симптоматическая эпилепсия у детей встречается так же часто, как и у взрослых. Причины появления проблемы схожи. При этом у малышей подобная проблема может возникнуть на фоне такого заболевания, как детский церебральный паралич.

В детском возрасте эпилепсия может проявляться в тех же формах, что и у взрослых, но у малышей повышенная электрическая активность в мозге нередко становится причиной нарушения психического и умственного развития.

Причины

Симптоматическая эпилепсия всегда развивается на фоне заболеваний и патологических состояний, становящихся причиной поражения функциональных нейронов. Патологический очаг электрической активности может возникнуть в коре, теменной, затылочной височной или лобной доле.

Наиболее часто симптоматическая мультифокальная эпилепсия возникает в результате влияния таких патологических состояний, как:

  • стрептококковая инфекция;
  • поражение структур мозга герпесом и цитомегаловирусом;
  • энцефалит;
  • абсцессы мозга;
  • инсульты;
  • родовые травмы;
  • черепно-мозговые травмы;
  • гипоксия плода;
  • кисты и опухолевые новообразования в мозге;
  • инфаркты;
  • наркотическая и алкогольная зависимость;
  • артериовенозные мальформации.

Помимо всего прочего, спровоцировать появление подобной проблемы могут ревматологические заболевания.

Нередко при аутоиммунных реакциях иммунные комплексы сбиваются с пути и нападают на собственные ткани организма.

В редких случаях наблюдается воспалительное поражение тканей головного мозга, что может стать причиной тяжелых неврологических нарушений и появления очагов повышенной электрической активности.

Симптомы

Клинические проявления эпилепсии во многом зависят от степени повреждения мозга и локализации очагов с повышенной эпилептической активностью. Лобная доля отвечает за выполнение произвольных движений.

Во время эпилептического припадка при поражении этого участка мозга возникают следующие симптомы:

  • повороты головы и глаз в одну сторону;
  • судорожные подергивания лица и конечностей;
  • потеря речи;
  • нарушения психики.

Височная доля мозга отвечает за речь и слух, поэтому при появлении очагов эпилептической активности в этой области могут появляться следующие симптомы:

  • интеллектуальные и поведенческие нарушения;
  • непроизвольные автоматичные движения;
  • вкусовые, обонятельные и зрительные галлюцинации;
  • бледность кожных покровов;
  • тошнота;
  • повышение потоотделения;
  • нарушения речи;
  • эмоциональная нестабильность.

Теменная доля отвечает за чувствительность и ассоциативное поведение, поэтому при поражении данной области припадки при эпилепсии могут сопровождаться появлением таких признаков, как:

  • боль;
  • чувство онемения конечностей;
  • покалывание;
  • ощущение ударов тока;
  • нарушения координации движений.

При поражении затылочной доли мозга во время эпилептического приступа могут возникать вспышки света и цветные пятна перед глазами, а также зрительные галлюцинации. Возможна потеря цветового зрения и временная слепота.

Диагностика

При появлении признаков эпилепсии у пациента невролог назначает комплексное обследование для определения степени поражения структур головного мозга. Сначала специалист проводит неврологический осмотр и собирает анамнез, в том числе уточняет наличие случаев эпилепсии в семье.

Кроме того, пациенту назначается консультация у психотерапевта и окулиста.

Для уточнения диагноза могут назначаться следующие исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • анализ ликвора;
  • ангиография;
  • электроэнцефалография;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ПЭТ.

Данные исследования позволяют выявить очаги повреждения в мозге, их локализацию и размер. Кроме того, проведение комплексного обследования выявляет патологическую электрическую активность.

Лечение

Терапия симптоматической эпилепсии — это длительный и сложный процесс, требующий комплексного подхода. Полностью устранить заболевание в большинстве случаев не представляется возможным. Нередко для достижения положительного эффекта достаточно медикаментозного лечения.

В ряде случаев назначается монотерапия с использованием 1 противоэпилептического препарата. Если этого недостаточно, назначается несколько лекарств.

В большинстве случаев при проведении терапии эпилепсии в схему могут вводиться препараты, относящиеся к следующим группам:

  • производные вальпроевой кислоты;
  • трициклические антидепрессанты;
  • антиэпилептические средства;
  • барбитураты;
  • оксазолидиндионы;
  • гидантоины;
  • сукцинимиды.

Дозировка препаратов подбирается для пациента индивидуально. Длительность терапии должна составлять не менее 5 лет.

Пациенту необходимо соблюдать щадящую диету, избегать сильных стрессов и физического напряжения. Кроме того, для снижения количества приступов пациенту нужно нормализовать режим активности и отдыха. На ночной сон следует отводить не менее 8 часов в сутки. Для достижения стойкой ремиссии пациенту необходимо следовать всем рекомендациям врача.

Показания и противопоказания к оперативному лечению

Существует ряд условий, при которых необходимой мерой является операция. Часто хирургическое вмешательство назначается при неэффективности медикаментозной терапии.

Кроме того, подобный радикальный подход к терапии эпилепсии назначается, когда у пациента появляются выраженные побочные эффекты от приема лекарственных препаратов, или имеется непереносимость отдельных компонентов противоэпилептических препаратов.

Хирургическая терапия эпилепсии требуется в случаях, когда патология протекает в осложненной форме и приводит к ухудшению качества жизни пациента. Операции проводятся и в случаях, когда очаг повышенной эпилептической активности имеет четкую локализацию и может быть удален без риска появления тяжелых неврологических нарушений.

Помимо всего прочего, показаниями к проведению хирургического лечения являются случаи, когда эпилепсия развилась на фоне кровоизлияний, кисты, аневризм, опухолей и абсцессов мозга.

Противопоказанием для проведения оперативного лечения является прогрессирующее дегенеративное или инфекционно-воспалительное поражение структур мозга.

Хирургические вмешательства не назначаются пациентам, у которых присутствуют выраженные психические нарушения.

Противопоказанием является и наличие высокого риска инсульта или прогрессирующее нарушение мозгового кровообращения.

Профилактические меры

Специфические меры профилактики симптоматической эпилепсии не разработаны. Для снижения риска появления подобной проблемы необходимо своевременно лечить инфекционные и ревматологические заболевания. Пребывая на природе, нужно использовать специальную одежду и средства защиты от клещей, укусы которых способны стать причиной развития клещевого энцефалита.

В рамках профилактики развития патологии необходимо избавиться от алкогольной и наркотической зависимости. Для снижения риска развития эпилепсии у ребенка женщине необходимо планировать беременность, чтобы снизить риск развития гипоксии у плода и родовых травм.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/simptomaticheskaya-epilepsiya

Эпилепсия — приступы со вторичной генерализацией, течение у взрослого и у ребёнка

Эпилепсия генерализованная: формы и лечение у детей и взрослых. Что такое симптоматическая эпилепсия Симптоматическая вторично генерализованная эпилепсия

Эпилепсия — это хроническое заболевание центральной нервной системы различной этиологии, проявляющееся в предрасположенности организма к спонтанному развитию повторных неспровоцированных судорожных и бессудорожных пароксизмов.

Эта патология свойственна не только людям, но и животным.

Важным элементом клинической картины эпилепсии (не облигатным!) являются изменения психики:

  • пароксизмальные — это компоненты фокального пароксизма или его единственное проявление (страх, восторг, форсированное мышление, насильственные воспоминания); сюда же относятся психомоторное возбуждение или спутанность сознания после приступа;
  • периодические — тяжёлые изменения настроения (дисфории), которые длятся до нескольких недель; реже — эпилептические психозы;
  • хронические нарушения психики характерны для некурабельных больных; проявляются в сужении круга интересов, патологическая обстоятельность, педантичность, назойливость, другие изменения, вплоть до эпилептического слабоумия.

Классификация эпилепсии

Утверждённая в 1989 году международная классификация эпилепсии выделяет три основные формы этого заболевания (по происхождению).

  • Симптоматическая эпилепсия. Сюда относится вся совокупность случаев заболевания, когда удаётся диагностировать наличие органической патологии мозга, порождающего эпилепсию, и этиологию возникновения этого очага. В качестве примера — посттравматическая симптоматическая эпилепсия. Следует обязательно помнить, что эпилептические пароксизмы быть не только симптомом резидуального поражения, как, например, при последствиях черепно-мозговой травмы, но и текущего процесса, например, опухолевого поражения головного мозга, абсцесса или воспалительного очага (например, при энцефалите); и поэтому впервые возникший эпилептический припадок — это веское основание для всестороннего тщательного обследования пациента. Обязательными являются исследования глазного дна, биопотенциалов мозга (электроэнцефалография), томография головного мозга (КТ или МРТ).
  • Криптогенная эпилепсия. К этой категории принято относить все случаи, когда поражение мозга диагностировать удаётся, но этиология его остаётся невыясненной (в отличие от симптоматической формы).
  • Идиопатическая эпилепсия. К идиопатической эпилепсии относятся случаи, когда ни причина заболевания, ни локализация эпилептогенного очага неизвестны. При этой форме эпилепсии припадки носят, как правило, первично — генерализованный характер. А на записи электроэнцефалограммы имеют место синхронные, симметричные генерализованные разряды. Для таких случаев характерно отягощение наследственности по эпилепсии в анамнезе.

Классификация эпилептических приступов

Бытует мнение, что эпилепсия — это обязательно классические, «развёрнутые» судорожные припадки, сопровождающиеся утратой сознания; в действительности же эпилепсия может проявляться и бессудорожными приступами (например, абсансная симптоматическая эпилепсия у детей).

Приступы при эпилепсии могут выглядеть по-разному; это зависит от происхождения заболевания, локализации очага, индивидуальных особенностей.

Приступы, повторяющиеся в течение суток, считаются одиночным событием.

Все приступы при эпилепсии можно отнести к двум большим группам: первично-генерализованные припадки и парциальные (фокальные) приступы.

Возникает эпилептический приступ (при условии предрасположенности человека к этому явлению) как результат чрезмерных разрядов нейронов в эпилептическом очаге.

Расположены такие «эпилептические» нейроны, как правило, по периферии эпилептогенного очага, возникшего в результате травмы, перинатального поражения, опухолевого процесса или по другим причинам.

Припадок возникает при распространении разряда из патологического очага на весь мозг (так формируется генерализованный припадок) или его часть (тогда возникнет парциальный припадок).

Повторные эпилептические припадки как фокальные, так и генерализованные, могут зависеть от различных факторов:

  • случайные пароксизмы — возникают внезапно, без видимых причин;
  • циклические приступы — они повторяются регулярно; бывают связаны и менструальным циклом или циклом сна и бодрствования.
  • спровоцированные сенсорными (рефлекторные приступы) или несенсорными (эмоции, усталость, алкоголь) факторами;
  • эпилептический статус — длительные по времени приступы, или классические приступы, которые повторяются настолько часто, что пациент не успевает прийти в сознание между ними. Здесь можно выделить эпилептический статус фокальных и генерализованных приступов. При эпилептическом статусе судорожных припадков быстро развиваются нарушения гемодинамики (дефицит пульса, артериальная гипертензия, ишемия миокарда), дыхания и гомеостаза (метаболический ацидоз, синдром ДВС), что влечёт серьёзную угрозу для жизни пациента. Механизм самоподдержания эпилептического статуса: компенсационное гиперпноэ после приступа ведёт к гипокапнии, которая усиливает эпилептическую активность. Следует помнить, что эпилептический статус может быть проявлением не только эпилепсии, но и других острых поражений головного мозга — менингита, энцефалита, инсультов (симптоматическая эпилепсия).
  • Очень узко локализованные фокальные моторные приступы известны под названием «постоянная парциальная эпилепсия».

Парциальные припадки (фокальные, локальные приступы)

Симптоматика определяется локализацией патологического очага. Наиболее характерны моторные (при поражении прецентральной извилины) джексоновские приступы, затрагивающие часть тела, соответствующую поражённому участку извилины, или сенсорные джексоновские пароксизмы (при очаге в постцентральной извилине) в виде парестезий, фотопсий, слуховых или обонятельных галлюцинаций.

  • Простые парциальные припадки — проистекают без изменения сознания. В зависимости от проявлений выделяют моторные, соматосенсорные, вегетативно-висцеральные.
  • Сложные парциальные припадки. Основные компоненты — дереализация, деперсонализация, галлюцинации, автоматизмы. Приступы либо начинаются с простого и могут сопровождаться автоматизмами, либо сразу начинаются с изменения сознания. Возможны приступы нарушения восприятия в виде зрительных или слуховых галлюцинаций, деперсонализации (необычное восприятие ощущений, идущих из организма, которые больной не может описать) или дереализации (необычное восприятие окружающего «предметы изменились», «все какое-то не такое», «всё тускло», «всё неподвижно», «всё необычно»). Часто во время такого приступа знакомые вещи становятся неузнаваемыми.
  • Вторично генерализованные парциальные припадки оканчиваются генерализованными судорогами

Генерализованные припадки

Клинически характеризуются потерей сознания и выраженными массивными вегетативными проявлениями. Может сопровождаться двигательными феноменами, вовлекающими мускулатуру обеих сторон. На электроэнцефалограмме — симметричные, синхронные двусторонние эпилептические разряды.

Генерализованный тонико-клонический приступразвёрнутый», grand mal) проявляется в виде тонико-клонических судорог.

Характеризуется выраженными вегетативными расстройствами (самое значимое из которых — апноэ). Пульс частый, артериальное давление повышено, гипергидроз, мидриаз, арефлексия зрачков на свет.

В конце припадка — непроизвольное мочеиспускание вследствие выраженной общей атонии и расслабления сфинктеров.

Каждая фаза генерализованного тонико-клонического припадка имеет соответствующие электроэнцефалографические феномены: низкоамплитудный ритм в инициальной фазе, прогрессивное нарастание амплитуды островолновых разрядов в клонической фазе, присоединение к каждому пику медленной волны (формирование пик-волны) в тонической. Заканчивается припадок замедлением электрической активности или появлением медленных волн, замещающих эпилептические разряды.

Инициальная фаза припадка длится несколько секунд. Характерны потеря сознания, расширение зрачков, двусторонние мышечные подёргивания.

Тоническая фаза. Длится до 20 секунд. Судорожное напряжение выражено во всей скелетной мускулатуре, причём больше — в мышцах-разгибателях. Глаза могут быть открыты, глазные яблоки отклонены вверх и латерально.

Клоническая фаза. Длительность от 30 до 40 секунд.

Генерализованный спазм периодически прерывается эпизодами релаксации мускулатуры, которые длятся сначала по нескольку секунд, и постепенно удлиняются.

Для этой фазы характерен прикус языка и прерывистая вокализация («клонический хрип»). Прогрессивно удлинняясь, паузы расслабления переходят в атонию (эпилептическая кома) — больной в этот период непробуждаем.

Возвращение сознания происходит через несколько минут, неравномерно, проявляясь и вновь исчезая. Возможно сумеречное состояние сознания, дезориентация.

Неразвернутый судорожный припадок проявляется или лишь тоническими, или клоническими судорогами. Кома в конце такого приступа не развивается; больной либо сразу возвращается в сознание, либо после периода возбуждения.

У новорождённого ребёнка неразвернутый приступ может характеризоваться асинхронизацией судорог на правой и левой сторонах тела; кроме того, у ребёнка приступ иногда сопровождается рвотой.

Абсанс (petit mal, бессудорожный, малый припадок).

Простой абсанс длится секунды и поэтому часто проходит незамеченным; характеризуется прерыванием движения («больной напоминает статую с пустым взглядом»); сознание отсутствует, наблюдается умеренное расширение зрачка, бледность или гиперемия лица. Сам пациент абсансов не осознаёт, он может и не знать о них.

Сложный абсанс характеризуется тем, что к клинической картине простого абсанса присоединяются элементарные автоматизмы (закатывание глаз, перебирание пальцами рук («абсанс автоматизмов»), миоклонии мышц плечевого пояса или век («миоклонический абсанс»), либо падение вследствие атонии мышц («атонический абсанс»).

Неклассифицированные эпилептические припадки

К этой группе относят все разновидности эпилептических припадков, которые не удаётся включить ни в одну из вышеописанных категорий по причине отсутствия необходимой информации; сюда же относятся некоторые случаи неонатальных приступов (у новорождённого ребёнка они могут проявляться, в частности, ритмическими движениями глазных яблок, «жевательными» или «плевательными» движениями).

Широкое распространение для диагностики эпилепсии получила электроэнцефалография. Важное диагностическое значение имеют комплексы «пик-волна» или несимметричных медленных волн, которые указывают на наличие эпилептогенного очага и его локализацию.

Эпилептиформные изменения на энцефалограмме не всегда являются основанием для диагноза эпилепсии, но в ряде случаев может быть обоснованием для назначения антиконвульсантной терапии.

Эпилепсия генерализованная: формы и лечение у детей и взрослых

Эпилепсия генерализованная: формы и лечение у детей и взрослых. Что такое симптоматическая эпилепсия Симптоматическая вторично генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия — одна из разновидностей неврологического расстройства, при котором пациент во время эпиприступов на время теряет сознание. В большинстве случаев данная форма заболевания носит врожденный характер (возникает при поражении головного мозга у новорожденных). Однако не исключен симптоматический вариант развития генерализованной эпилепсии.

Болезнь характеризуется множественными признаками. Симптоматическая эпилепсия купируется в основном с помощью медикаментов.

Генерализованная эпилепсия

Если у детей в первые несколько лет жизни возникают двусторонние припадки (судороги затрагивают правые и левые конечности) и отмечается кратковременная потеря сознания — это идиопатическая генерализованная эпилепсия. Данное заболевание носит хронический характер, но в случае своевременной диагностики хорошо поддается коррекции.

Эпилепсия с генерализованными приступами отличается тем, что в момент манифестации аномальная активность, вызывающая припадки, регистрируется в обоих полушариях головного мозга.

В основном эта форма заболевания носит первичный характер, то есть, развивается из-за врожденных патологий. Однако некоторые исследователи считают, что генерализованная эпилепсия не может быть симптоматической, развивающейся вследствие органического поражения головного мозга.

Неврологическое расстройство возникает под влиянием различных факторов. Идиопатическая эпилепсия развивается на фоне генетической предрасположенности. При этом вероятность появления подобной патологии у детей, родители которых страдают от генерализованной эпилепсии, составляет 10%.

Развитие заболевания после рождения человека обусловлено следующими факторами:

  • черепно-мозговая травма;
  • инфекционные заболевания, затронувшие головной мозг (менингит, энцефалит и другие);
  • опухоли головного мозга различного характера;
  • лихорадочное состояние (чаще провоцирует эпилептические припадки);
  • некоторые наследственные патологии.

У детей вторичная (симптоматическая) генерализованная эпилепсия возникает на фоне родовых травм, инфицирования во время внутриутробного развития, аномального строения головного мозга, гипоксии плода.

На какие виды подразделяется генерализованная эпилепсия?

Патология классифицируется на три вида: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная. Что это такое идиопатическая эпилепсия? Эта форма вызвана врожденными аномалиями развития. Часто дебют генерализованной патологиии идиопатического типа отмечается у пациентов в возрасте до 21 года, поэтому идиопатическая эпилепсия у детей не редкость.

При такой форме не диагностируются сопутствующие клинические симптомы, за исключением неврологических судорог. Иногда возникают рассеянные явления. В редких случаях беспокоят очаговые (локализованные) симптомы.

При генерализованной идиопатической эпилепсии пациент сохраняет ясность мышления и другие когнитивные функции. Однако не исключены некоторые интеллектуальные расстройства, которые со временем исчезают.

В среднем подобные нарушения отмечаются у 3-10% больных.

Вторичная эпилепсия (симптоматическая) возникает в любом возрасте, что объясняется причиной развития болезни. Если патология обусловлена врожденными пороками развития, то первые приступы возникают в детском возрасте.

При симптоматической генерализованной эпилепсии судороги являются частью более обширной клинической картины.

Криптогенная форма диагностируется в случаях, когда невозможно установить причины развития неврологического расстройства.

Клиническая картина при симптоматической эпилепсии

Выделяют две наиболее распространенные формы  симптоматической эпилепсии, которая может приобретать генерализованный характер: парциальная и височная.

Первый тип заболевания проявляется в виде простых припадков, во время которых отмечаются подергивания конечностей. При симптоматической парциальной эпилепсии судорожные движения обычно выполняют руки и ноги. По мере прогрессирования генерализованной патологии мышечные подергивания отмечаются на других участках тела. В крайних случаях болезнь вызывает потерю сознания.

Реже диагностируются следующие признаки симптоматической эпилепсии генерализованного характера:

  • пациент видит окружающие предметы в искривленной проекции;
  • представление картин, которые не соответствуют реальности;
  • отсутствие речи при сохранении целостности соответствующих мышц;
  • иллюзии (неправильное восприятие действительности) и галлюцинации (встречаются редко).

Височная и теменная локализация патологического очага более характера для детей. Манифестации эпиприпадка часто предшествует аура, при которой пациента беспокоят головные боли и ухудшение общего состояния. В дальнейшем возникают приступы генерализованной эпилепсии с сопутствующими признаками в виде потери сознания, судороги других явлений.

Пи симптоматической форме заболевания признаки неврологической симптоматики в межприступный период часто отсутствуют. В отсутствии припадков на первый план выходят клинические явления, характерные для сопутствующих патологий, спровоцировавшей эпилепсию.

Симптомы в зависимости от типа припадка

Выделяют три типа эпиприступов:

  • типичные абсансы;
  • тонико-клонические;
  • миоклонические.

Типичные абсансы чаще проявляются в детском возрасте. Эта форма приступа отличается временным отключением сознания. Со стороны абсанс выглядит так, будто пациент замер, а его взгляд остается неподвижным. Также во время припадка этого типа нередко краснеет либо бледнеет кожа лица.

Для сложных абсансов характерны мышечные подергивания, непроизвольное закатывание глаз и иные действия, которые пациент не контролирует. При длительных приступах больной теряет ориентацию в пространстве и не осознает, что происходит вокруг. Принудительно вывести пациента из этого состояния невозможно. Количество приступов в течение дня может достигать 100.

Существует такое понятие, как атипичный абсанс. Этот приступ длится дольше, однако интенсивность общей симптоматики (изменения мышечного тонуса, продолжительность бессознательного состояния) ниже, чем при других формах припадков. При атипичных абсансах пациент сохраняет некоторую двигательную активность и способность реагировать на внешние раздражители.

При тонико-клонических приступов сначала напрягаются все группы мышц (тоническая фаза), после чего возникают судороги (клоническая фаза). Эти явления возникают на фоне полной потери сознания.

Тоническая фаза длится около 30-40 секунд, клоническая – до 5 минут.

О наступлении эпилептического приступа, протекающего по указанному сценарию, свидетельствуют следующие признаки:

  • полная потеря сознания (пациент падает);
  • стиснутые зубы;
  • прикусанные губы или внутренняя сторона щек;
  • дыхание затруднено или отсутствует;
  • посинение кожи вокруг рта.

В конце клонической фазы нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Как только завершается приступ, пациенты обычно засыпают. После пробуждения возможны головная боли и сильная усталость.

Миоклонические припадки проявляются в непроизвольных и локализованных мышечных подергиваниях. Судороги отмечаются как на отдельных участках, так и во всем теле.

Важная особенность миоклонических припадков – симметричное подергивание мышц. Во время приступа пациент сохраняет сознание, однако возможно некоторое снижение слуха (временная оглушенность).

Миоклонические припадки, как правило, длятся не более одной секунды.

Детская генерализованная эпилепсия

Эпилепсия генерализованная у детей носит преимущественно идиопатический характер. При этом у данной категории пациентов спровоцировать эпиприступы способны различные факторы, в число которых входят:

  • аллергические реакции;
  • глистные инвазии;
  • повышенная температура тела и другие детские болезни.

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными припадками в детском возрасте встречается в основном в форме абсансов, для которых характерно временное отключение (но не потеря) сознания. О наличии симптоматической эпилепсии у детей могут свидетельствовать:

  • регулярные хождения во все;
  • внезапные приступы страха;
  • неожиданные смены настроения;
  • беспричинные боли в различных отделах организма.

Симптоматическая эпилепсия с редкими генерализованными приступами у детей имеет осложненный анамнез. Заболевание трудно поддается коррекции из-за того, что развивается из-за врожденных аномалий.

В медицинской практике принято выделять два синдрома, характерные для эпилепсии у детей:

  • синдром Веста;
  • синдром Леннокса-Гасто.

Первый синдром чаще выявляется у грудничков. Для него характерны мышечные спазмы, вызывающие неконтролируемые кивки. Синдром Веста в основном развивается при органическом поражении головного мозга. В связи с этим прогноз развития заболевания неблагоприятный.

Синдром Леннокса-Гасто впервые манифестирует после двух лет и является осложнением предыдущего. Патологическое отклонение вызывает атипичные абсансы, что со временем может вызвать генерализованный приступ эпилепсии.

При синдроме Леннокса-Гасто очень быстро развивается деменция и отмечается нарушение координации движений.

Заболевание в этой форме не поддается медикаментозному лечению из-за возникающих осложнений, которые приводят к изменению личности пациента.

Диагностика генерализованных эпилептических припадков

Чтобы установить, что такое симптоматическая эпилепсия, врач опрашивает, прежде всего, близких родственников пациента с целью выяснения наличия тех или иных симптомов, характера проявления приступов и другой информации. На основании этого подбираются диагностические мероприятия.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и сопутствующие синдромы (если речь идет о детях) диагностируется посредством электроэнцефалограммы. Этот метод позволяет не только определить наличие заболевания, но и выявить локализацию патологических очагов в головном мозгу.

Генерализованная эпилептиформная активность на ЭЭГ характеризуется изменением нормального ритма. Особенность этой формы заболевания заключается в наличии нескольких патологических очагов, которые показывает электроэнцефалограмма.

Для исключения эпилепсии другого типа диагностика МРТ и КТ головного мозга. С помощью этих методов удается выявить локализацию патологических очагов. В случае если определяется генерализованная эпилепсия идиопатической формы, потребуется консультация и обследование у генетика на предмет обнаружения врожденных патологий.

Как лечить?

При подозрении на симптоматическую эпилепсию, что это такое и чем лечить заболевание, устанавливает врач. Самодиагностика в данном случае не приведет к нужным результатам, так как патологии свойственны симптомы, характерные для сердечной и легочной дисфункции, гипогликемии, психогенных пароксизмов, сомнамбулизма.

Основу лечения симптоматической эпилепсии составляют препараты вальпроевой кислоты:

  • «Ламориджин»;
  • «Фелбамат»;
  • «Карбамазепин»;
  • «Топиомат» и другие.

Прием большинства препаратов вальпроевой кислоты беременным противопоказана. Эпилепсия любого типа хорошо купируется посредством «Клонезепама». Однако это лекарство сравнительно быстро вызывает привыкание, в связи с чем со временем снижается эффективность медикаментозной терапии. У детей «Клонезепам» провоцирует нарушение когнитивных функций, что проявляется в отставании в развитии.

Как только генерализованная эпилепсия начинается, важно сразу удалить от пациента твердые и острые предметы, положить больного на что-нибудь мягкое. В случае если длительность эпиприступа превышает 5 минут, необходимо вызвать бригаду медиков. В остальных случаях состояние пациента нормализуется без стороннего вмешательства.

Генерализованная эпилепсия у детей лечится посредством сочетания хирургического вмешательства, в рамках которого иссекается патологический очаг в головном мозге и медикаментозной терапии.

Прогноз

Прогноз при генерализованной эпилепсии зависит от формы заболевания. Идиопатический тип в отсутствие адекватного и своевременного лечения провоцирует задержку в интеллектуальном развитии. Генерализованные приступы при этой форме патологии наступают после снижения дозировки или отмены антиконвульсантов.

После успешного нейрохирургического вмешательства вероятность рецидива по прогнозу идиопатической эпилепсии сводится к минимуму.

Прогноз при симптоматической форме определяется особенностями сопутствующей патологии, вызвавшей нарушения в мозговой деятельности. При врожденных аномалиях развития лечение дает положительные результаты в редких случаях из-за высокой резистентности организма к медикаментам. Если терапия сопутствующих патологий оказывается успешной, то не исключен благоприятный исход.

Источник: https://bereginerv.ru/epilepsiya/generalizovannyj.html

WikiMedForum.Ru
Добавить комментарий