Как победить пемфигоид: виды патологии, методы лечения и прогноз. Буллёзный пемфигоид или болезнь Левера Буллезный пемфигоид симптомы

Буллезный пемфигоид

Как победить пемфигоид: виды патологии, методы лечения и прогноз. Буллёзный пемфигоид или болезнь Левера Буллезный пемфигоид симптомы

Буллезный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста.

Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное.

Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) – хроническое рецидивирующее заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений.

В отличие от обыкновенной пузырчатки, при данном заболевании не происходит акантолиза, а формирование пузырей в эпидермисе является вторичным процессом.

Впервые на это обратил внимание в 1953 году Левер, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу – до этого термином «пемфигус» объединяли все типы пузырчатой сыпи.

Патологии подвержены в основном лица старше 60 лет, но в дерматологии описано около 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался в детском или подростковом возрасте. Такие формы заболевания получили название инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида соответственно.

Также имеются указания на взаимосвязь между этим буллезным дерматозом и некоторыми онкологическими заболеваниями, что позволяет рассматривать его как паранеопластический процесс. Описаны больные с этой патологией, развивающейся на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря.

В некоторых случаях буллезный пемфигоид может быть спровоцирован приемом лекарственных средств (фуросемид, йодид калия, амоксициллин), травмой кожи. Встречаемость заболевания составляет около 1-13 случаев на 1 миллион населения, среди больных преобладают мужчины пожилого возраста.

Риск развития буллезного пемфигоида очень сильно повышается с возрастом – подсчитано, что вероятность заболеть этой патологией в 90 лет более чем в 300 раз выше, нежели в 60.

Буллезный пемфигоид

Этиология буллезного пемфигоида в настоящий момент остается предметом научной дискуссии, исследования в этой области помогли сформировать несколько основных гипотез, объясняющих причины данного состояния.

Наиболее широко распространено мнение, что это аутоиммунное заболевание развивается из-за наличия определенных мутаций, изменяющих главный комплекс гистосовместимости. Это отчасти подтверждается тем, что среди больных буллезным пемфигоидом повышено количество лиц, имеющих в качестве аллели второго класса ГКГС DQB1 0301.

Однако на сегодняшний день не выявлено мутаций или других генетических нарушений, которые бы можно было однозначно связать с этим кожным заболеванием.

Патогенез буллезного пемфигоида изучен несколько лучше этиологии, что позволяет достоверно утверждать об аутоиммунной природе данного состояния.

Основным объектом для атаки иммунной системой являются два белка эпидермиса – один из них, БП180, является трансмембранным протеином и ассоциируется в настоящий момент с коллагеном 17-го типа.

Второй антиген, участвующий в развитии буллезного пемфигоида, БП230, располагается внутри цитоплазмы клеток эпидермиса и, предположительно, относится к группе плакинов. Эти оба белка являются связанными по своей функции – они участвуют в формировании полудесмосом и поддерживают упорядоченную структуру многослойного эпителия.

У всех больных буллезным пемфигоидом в плазме крови обнаруживаются антитела класса G, которые обладают способностью связываться аутоантигенами БП180 и БП230. Их появление связано с развитием в организме аутореактивных Т-лимфоцитов против вышеуказанных белков клеток эпителия.

Т-лимфоциты отвечают за клеточный иммунный ответ, попутно активируя В-лимфоциты, производящие антитела. Связывание Т-лимфоцитов и антител с собственными белками кожи и слизистых оболочек активирует систему комплемента, что привлекает в патологический очаг другие иммунокомпетентные клетки, главным образом нейтрофилы и эозинофилы.

У некоторых больных буллезным пемфигоидом выявлено значительное участие лаброцитов (тучных клеток) в патогенезе заболевания.

Первоначально поражаются полудесмосомы в базальном слое эпидермиса, между отростками клеток возникают многочисленные вакуоли. Их слияние между собой приводит к образованию субэпидермального пузыря, наполненного экссудатом, сверху он прикрывается неизмененным эпидермисом, у которого сохранены межклеточные связи.

Однако затем он подвергается некрозу, а регенерация базального слоя приводит к покрытию дна пузыря слоем новообразованных клеток, и очаг становиться внутриэпидермальным.

Таким образом, на этом этапе развития буллезного пемфигоида, он наиболее сильно напоминает обыкновенную пузырчатку, за тем исключением, что развитие пузырей произошло не по причине акантолиза, а разрушения межклеточных мостиков только в базальном слое с его последующей регенерацией.

Воспалительные процессы при буллезном пемфигоиде неодинаково выражены у разных больных, однако признаки хотя бы минимальной инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами присутствует всегда. Очаги могут располагаться периваскулярно в случае незначительного воспаления и заполнять всю толщу кожи при выраженных воспалительных процессах, иногда сопровождающих буллезный пемфигоид.

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-ти лет.

Первоначально, до образования пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо и довольно неспецифичны – больные жалуются на зуд различной интенсивности, локализующийся на коже рук и ног или нижней части живота.

Иногда может наблюдаться покраснение кожи, незначительные эритематозные высыпания. Со временем на пораженных участках формируются напряженные пузыри, имеющие полусферическую форму и диаметр 1-3 сантиметра.

Примерно в трети случаев буллезного пемфигоида формируются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. «Крышка» пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная, поэтому эти образования обладают определенной травмоустойчивостью. Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное.

При вскрытии пузырей на поверхности кожи остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса над ними происходит достаточно быстро, следы после заживления малозначительны.

Помимо пузырей при буллезном пемфигоиде часто развиваются уртикарные высыпания разных размеров и интенсивности. Из других симптомов, кроме кожного зуда и высыпаний, у больных могут наблюдаться лихорадка, потеря аппетита, похудание.

Особенно часто такие проявления возникают у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет длительное и хроническое течение, симптомы и кожные проявления могут ослабевать и снова активизироваться со временем.

До разработки эффективных методов лечения буллезного пемфигоида было выяснено, что в 15-30% случаев может наступить самопроизвольное выздоровление.

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид производится на основании данных осмотра врачом-дерматологом, иммунологических исследований и гистологического изучения тканей патологических очагов.

При осмотре, в зависимости от этапа развития патологии, могут наблюдаться эритематозная сыпь, сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, иногда покрытые коркой. Общий анализ крови примерно в половине случаев буллезного пемфигоида показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз.

Также в периферической крови при помощи реакции иммунопреципитации можно обнаружить IgG, обладающие способностью связываться с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования при буллезном пемфигоиде включают в себя простую световую микроскопию и иммунофлуоресцентную микроскопию.

При осмотре под микроскопом на различных стадиях формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный.

Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному.

Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (чаще всего С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы преимущественно сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и буллезным эпидермолизом.

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев.

Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов.

Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид.

Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может плазмаферез с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции.

Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии.

Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы.

Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются.

Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/bullous-pemphigoid

Пемфигоид (буллезный, неакантолитическая пузырчатка, болезнь Левера): лечение, питание, особенности видов

Как победить пемфигоид: виды патологии, методы лечения и прогноз. Буллёзный пемфигоид или болезнь Левера Буллезный пемфигоид симптомы

Пемфигоид — кожное заболевание, которым страдают в основном люди преклонного возраста. По внешним проявлениям недуг напоминает пузырчатку. Зачастую напряжённые пузыри распределяются на сгибательных поверхностях конечностей, животе, нижней части туловища. Своевременное лечение болезни избавит от ряда нежелательных последствий.

Что представляет собой пемфигоид

Пемфигоид — заболевание, предположительно аутоиммунного характера, проявляющееся образованием на коже и слизистых оболочках пузырей различного размера.

Недуг возникает, как правило, у лиц преклонного возраста (старше 65 лет). Пемфигоид начинается с образования на коже одного или нескольких толстостенных полупрозрачных пузырей диаметром 0,5–3 см.

По мере прогрессирования недуга число волдырей изменяется в большую сторону.

Пемфигоид сопровождается появлением на коже пузырчатой сыпи

Разновидности болезни

В данную группу недугов входят пузырные дерматозы, не сопровождающиеся акантолизом — патологическим процессом в шиповатом и зернистом слоях эпидермиса.

Разновидности пемфигоида:

  • рубцующийся. Данный вид пемфигоида поражает преимущественно слизистые оболочки (конъюнктивальная оболочка, миндалины, язычок, мягкое нёбо). Патологии подвержены больше женщины, нежели мужчины. В группе риска — люди старше 50 лет. Пузырьки появляются на одних и тех же местах, что приводит к атрофическим рубцовым изменениям на слизистой оболочке;

При рубцующемся пемфигоиде пузырьки локализуются на конъюктиве глаз, в полости рта

  • буллёзный (пемфигоид Левера). Главное место дислокации пузырных элементов — конечности и туловище. Слизистая оболочка рта (щёки, граница твёрдого и мягкого нёба) поражается у 30% пациентов. Недугом затронут только верхний слой кожи. Высыпания болезненны, сопровождаются зудом. Внутри пузырей находится прозрачная жидкость (иногда с примесью крови);
  • доброкачественная неакантолитическая пузырчатка. Поражает только слизистую оболочку рта и характеризуется хроническим течением;
  • ювенильный. Это пемфигоид, возникающий в детском возрасте;
  • гестационный. Это довольно редкая аутоиммунная патология, наблюдающаяся во время беременности и в раннем послеродовом периоде. У 90% женщин первые элементы сыпи возникают в зоне пупка. В дальнейшем высыпания распространяются на иные области живота, бедра, кисти;

Гестационный пемфигоид — редкое аутоимунное заболевание у женщин в положении

  • стафилококковый (пиококковый). Характеризуется стремительным и значительным распространением пузырей. Возбудитель недуга — золотистый стафилококк. Заболевание поражает новорождённых в первые дни его жизни. Переносчиком инфекции является медицинский персонал и матери малышей.

Причины возникновения недуга

На сегодняшний день нет точных данных, что служит толчком к появлению этой болезни. Однако большинство дерматологов склоняется к аутоиммунной природе подобного состояния. Об этом свидетельствует патологическая реакция иммунной системы пациента на собственные ткани организма.

Считается, что факторами, способными спровоцировать заболевание, являются:

  • вакцинация;
  • ультрафиолетовое излучение, ожоги;
  • лучевая терапия;
  • отторжение почечного трансплантата;
  • повреждение или сильное раздражение дермы;
  • приём некоторых лекарственных препаратов (Фуросемид, Пенициллин, Фенацетин, Каптоприл, Амоксициллин).

Зачастую пемфигоид сочетается с неврологическими недугами (болезнь Паркинсона, паралич, биполярные расстройства и т. д.).

Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

  • курение;
  • смена климатического пояса;
  • значительные физические нагрузки;
  • стрессы.

Клинические признаки

В начальной стадии заболевания симптомы зачастую неспецифичны. У пациентов появляется зуд разной интенсивности, иногда возникают покраснения на коже, отёчность и несущественные высыпания, которые могут сохраняться длительное время (вплоть до нескольких месяцев).

Буллёзная стадия характеризуется развитием пузырьков на покрасневшей или визуально здоровой коже. Волдыри содержат прозрачную, иногда с примесью крови, жидкость.

Очаги поражения носят симметричный характер и располагаются на слизистых оболочках глаз, носа, пищевода, сгибательных поверхностях конечностей.

При буллёзном пемфигоиде пузыри могут сливаться и поражать обширные площади кожи

В острой стадии пациент чувствует общее недомогание, теряет аппетит. При пемфигоиде Левера пузыри существуют несколько дней, а затем самопроизвольно вскрываются. При этом на дерме остаются эрозийно-язвенные дефекты, которые заживают через несколько недель.

Диагностические мероприятия

Такое заболевание, как пемфигоид, внешне проявляется подобно ряду иных недугов (дерматит Дюринга, истинная пузырчатка, многоформная эритема).

Поэтому для установки верного диагноза крайне важно обратиться к квалифицированному специалисту. Дерматолог произведёт внешний осмотр и направит пациента на лабораторные иммунохимические исследования.

Иногда требуется дополнительная консультация офтальмолога и стоматолога.

Иммунохимические исследования позволяют врачу поставить достоверный диагноз

В некоторых ситуациях (гестанционный, рубцующийся пемфигоид) обычная диагностика должна быть дополнена забором содержимого пузырей для их дальнейшего гистологического исследования.

Методы диагностики:

  • простая световая микроскопия. Посредством исследования исключается акантолиз — дегенеративные изменения шиповатого слоя кожи;
  • иммунофлуоресцентная микроскопия. Этот гистологический метод позволяет выявить аутоантитела в сыворотке крови — скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса. С помощью особого микроскопа обнаруживается свечение антител, меченных флюоресцентными красителями и связанных с антигенами;
  • иммуноэлектронная микроскопия. При проведении данного метода иммуноглобулины помечаются золотом, после чего специалисты изучают их расположение;
  • иммуноблоттинг — метод, позволяющий выявить циркулирующие в крови аутоантитела. В основе способа лежит разделение белков в зависимости от молекулярной массы и их дальнейший перенос с помощью геля на нитроцеллюлозную мембрану. Если имеются антитела против конкретных антигенов возбудителя, то на ней появляется тёмная линия. Материалом для исследования является плазма крови пациента или сыворотка. Метод отличается высокой информативностью и достоверностью.

Таблица: отличие буллёзного пемфигоида от вульгарной пузырчатки

ПризнакВульгарная пузырчаткаБуллёзный пемфигоид
Пузырикрупные, вялые, нестойкиемелкие, напряжённые, стойкие
Эрозиидлительно существующие, болезненные, увеличивающиеся в размерахнестойкие, не увеличивающиеся в размерах
Коркидлительно существующие, серозныесерозные
Механические симптомы1. Синдром Никольского на видимо неизменённой коже — положителен.2. Краевой симптом Никольского положителен.3. Симптом Асбо-Хансена (заключается в том, что при надавливании пальцем на неповреждённый кожный пузырь его площадь увеличивается) положителен.1. Синдром Никольского на видимо неизменённой коже — отрицателен.2. Периферическая отслойка эпителия вокруг эрозии 1–2 мм (при пузырчатке 1–3 см).3. Симптом Асбо-Хансена положителен.
Локализация в области ртав области зеваслизистая оболочка щёк, дёсен, нёба
Цитологическое исследованиеакантолитические клетки (изменённые округлые клетки шиповатого слояэпидермиса) обнаруживаютсяакантолитические клетки не обнаруживаются, большое количество эозинофилов
РИФ (материалом исследования служит сывороткапациента)антитела к межклеточному веществу и десмосомамантитела к базальной мембране

Как избавиться от патологии

Выбор схемы лечения пемфигоида зависит от ряда факторов:

  • общего состояния пациента;
  • сопутствующих недугов;
  • распространённости процесса;
  • тяжести протекания;
  • разновидности недуга.

Терапия проводится врачом только после получения результатов микроскопических исследований.

Медикаментозная терапия

Лечение пемфигоида сводится к приёму:

  • цитостатиков и иммуносупресоров (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил). Данные препараты обладают мощной иммунодепрессивной активностью, блокируют работу иммунной системы. Цитостатики применяют при тяжёлом течении заболевания. Они дают хороший лечебный эффект в сочетании с глюкокортикоидными гормонами;
  • кортикостероидных гормонов (Преднизолон). Препараты этой группы оказывают выраженное противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, уменьшают содержание Т-лимфоцитов в крови. Длительность лечения определяется степенью тяжести болезни. Кортикостероидные гормоны — препараты первой линии для лечения буллёзного пемфигоида;
  • витаминных комплексов, укрепляющих стенки сосудов.

При расположении пузырей на слизистой оболочке ротовой полости назначаются полоскания антисептическими растворами (Мирамистин, Хлоргексидин, Фурацилин). Для лечения глазной сыпи применяют глазные капли с глюкокортикоидами, антибактериальные и антисептические препараты (Окомистин, Левомицетиновые капли).

Медикаментозные средства — фотогалерея

Метотрексат — цитостатический препарат из группы антиметаболитов, антагонистов фолиевой кислоты, оказывает выраженное иммуносупрессивное действие Мирамистин — это антисептик, который способен бороться с различными микроорганизмами Окомистин — офтальмологический препарат, антисептического действия, который применяется местно в виде капель Преднизолон — синтетический глюкокортикоидный лекарственный препарат Витамин С оказывает положительный эффект на состояние сосудов

Нужна ли диета

При лечении пемфигоида пациентам предписывается особый режим питания и вводится ряд ограничений. Если у больного поражена слизистая оболочка ротовой полости, пищевода, глотки — приём обычной твёрдой пищи крайне затруднителен. В таком случае спасением станут вегетарианские протёртые супы, жидкие каши, рыбное суфле, запечённые овощи и фрукты. Показана диета, бедная клейковиной.

Пациентам по возможности следует исключить сахар, копчёности, соусы, животные жиры, сократить до минимума потребление молочных продуктов.

Гигиена

Кожа при пемфигоиде требует особого ухода. Для предотвращения дальнейшего инфицирования пузыри следует обрабатывать антисептиками (Фукорцин, Бриллиантовый зелёный). Не рекомендуется купаться при наличии пузырной сыпи.

Бриллиантовый зелёный применяют для обработки пузырей при заболевании

Народные средства

Пемфигоид — аутоиммунное заболевание, лечение которого требует комплексного подхода. Параллельно с медикаментозной терапией в домашних условиях можно применять отвары, настои и соки лекарственных растений.

Народные средства, которые используют при пемфигоиде:

  • компрессы с соком алоэ. Столетник издавна славится своими регенерирующими и антисептическими свойствами. Мясистый лист алоэ очищают от колючек и кожицы, измельчают, отжимают сок, смачивают в нём марлевую повязку и прикладывают к очагам поражения на полчаса;Алоэ обладает регенерирующими и антисептическими свойствами
  • настойка элеутерококка. Средство можно купить в аптеке. Принимать настойку следует по 30 капель дважды в сутки;
  • компрессы с соком крапивы. Свежие листья растения измельчают, отжимают сок, смачивают в нём марлю и прикладывают к очагам поражения;
  • настой ромашки. Средство используют при поражении слизистой оболочки рта. 2 столовые ложки ромашки заливают стаканом кипячёной воды, настаивают в течение часа, после чего процеживают. В полученный настой добавляют 2% раствор Борной кислоты или Фурацилин в соотношении 1:1 и производят обмывания и полоскания ротовой полости.

Прогноз для пациентов и профилактика

Своевременное лечение и отсутствие онкологического процесса — залог благоприятного исхода течения такого недуга, как пемфигоид. При выполнении предписаний врача пациентам удаётся достичь стойкой ремиссии. Во время терапии больным следует придерживаться сбалансированной диеты, избегать значительных физических нагрузок, стрессов. Наиболее благоприятный прогноз для детей.

Пузырьки на коже могут стать открытыми воротами для болезнетворных бактерий и микробов, вызывая значительные воспалительные процессы (от нагноений до сепсиса).

Локализация булл на конъюнктиве без соответствующего лечения может привести к её сморщиванию, потере подвижности глазного яблока и даже слепоте.

Следует помнить, что пемфигоид может быть началом онкологического процесса, поэтому крайне важно пройти тщательное обследование.

К сожалению, мероприятий, которые бы предупредили появление болезни, не существует.

Пемфигоид — аутоиммунное заболевание, которое требует своевременного медикаментозного лечения. Пациенту следует пройти всестороннее обследование, сбалансировано питаться и выполнять предписания дерматолога (окулиста, стоматолога).

  • Алия Семчишина
  • Распечатать

Источник: https://med-look.ru/bulleznyiy-pemfigoid-foto.html

Буллезный пемфигоид: особенности патологии

Буллезный пемфигоид известен также под названием «болезнь Левера». Это аутоиммунное поражение дермы относится к довольно редким. Оно проявляется характерными пузырными элементами (буллы), возникающими на поверхности дермы. Буллезный пемфигоид левера чаще фиксируют у людей старше 65 лет.

Буллезный пемфигоид характеризуется наличием напряженных пузырей, которые формируются под эпителием из-за расслоения базальной мембраны. Поражаются исключительно верхние слои дермы.

При буллезном поражении пузырьки локализуются симметрично. Они покрывают следующие участки дермы:

Пемфигоид буллезный специалисты также могут называть старческим герпетиформным дерматитом, парапемфигусом. Буллезное поражение дермы считается хроническим, ему свойственны рецидивы.

В отличии от пузырчатки обыкновенной буллезный дерматит протекает без акантолиза. Возникновение внутри эпидермиса пузырей считается вторичным процессом. Эту особенность обнаружил Левер в 1953 году.

Очень редки случаи проявления патологии дермы у детей, подростков (всего около ста случаев).

Ученые обнаружили связь между буллезным дерматитом и онкологическими патологиями. Поэтому буллезный пемфигоид иногда рассматривается специалистами в виде паранеопластического процесса. Есть данные о развитии рассматриваемой болезни у людей с раком легких, желудка, мочевика.

Буллезный дерматит чаще фиксируется у представителей сильного пола. С годами существенно растет риск развития болезни. Рассмотрим более детально причины, провоцирующие возникновение буллезного пемфигоида.

Причины возникновения

Специалисты отмечают, что буллезный пемфигоид левера носит аутоиммунный характер. Обычно его развитие спровоцировано наследственной предрасположенностью к сбоям в аутоиммунной системе.

Также специалисты допускают возможность вирусной этиологии рассматриваемой формы дерматоза.

В то же время ученые выделили ряд факторов, под воздействием которых возникает буллезный пемфигоид:

  • чрезмерное раздражение эпидермиса (лучевая терапия, ожоги);
  • прием определенных медикаментов;
  • трансплантация тканей;
  • травмирование дермы;
  • вакцинация;
  • опухоль.

Подтвердить аутоиммунную теорию возникновения буллезного дерматита ученые смогли, обнаружив в жидкости пузыря, крови больного антитела к базальной мембране эпидермиса.

Развитие патологического процесса

После воздействия какого-либо из указанных факторов на иммунитет, происходит гуморально-клеточный ответ. Он проявляется продуцированием антител на определенные клетки эпидермиса, которые стали «чужими». Активируется аутоиммунный процесс, наблюдается разрыв соединений между клетками в нижнем слое кожи. Так формируются везикулы, содержащие внутри жидкость.

Сформировавшиеся пузырьки сливаются. На них появляются плотные покрышки, которые представлены здоровыми клетками эпидермиса. Клетки стенок образования стареют, отмирают. В это же время активируется процесс регенерации. Он представлен формированием новых клеток на дне везикулы. Пузырь располагается между двумя слоями дермы:

  1. Старая покрышка.
  2. Новый эпителий.

Буллы могут появляться на невоспаленной дерме вокруг сосудов. При развитии воспалительного процесса, возникают участки с инфильтратом.

Жидкость из пузыря содержит иммунные клетки, определенное количество лейкоцитов-эозинофилов. При развитии любых процессов в области поражения, сохраняется связь между клетками шиповатого слоя (отсутствует процесс акантолиза). Другими словами, процесс разрушения не наблюдается. Учитывая эту особенность, ученые назвали патологию неакантолитической пузырчаткой, пемфигоидом Левера.

Характерные признаки болезни

Обычно, перед появлением пузырьков, у пациента могут проявляться лишь слабовыраженные признаки развития заболевания. Буллезный пемфигоид левера имеет следующие первоначальные симптомы:

  • зуд с разной интенсивностью, который ощущается в области рук, низа живота, ног;
  • краснота кожных покровов;
  • легкие эритематозные высыпания.

Только спустя определенный период времени возникают пузыри. Их размер доходит до 3 см. В 30% буллезного пемфигоида отмечается возникновение эрозий в области слизистых оболочек влагалища, полости рта.

Особенностью пузырьков также считается прочность их крышки. Возникшие при патологии пузыри характеризуются травмоустойчивостью.

Внутри образований содержится серозная жидкость, иногда она заменяется геморрагическим, гнойным содержимым.

Вскрытие пузыря сопровождается оголением на кожных покровах эрозий, которые характеризуются влажностью, нежностью поверхности, красноватым окрасом. Эпидермис в этих местах довольно быстро заживает, после ранок следов практически не видно.

Из дополнительных признаков буллезного пемфигоида у больных проявляются:

  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • лихорадка.

При сильном истощении человека, болеющего буллезным пемфигоидом, возможна смерть. Буллезному дерматиту свойственно хроническое течение (признаки патологии постепенно стихают, затем могут снова проявиться). Буквально в 15 – 30% случаев врачи наблюдали самопроизвольное оздоровление организма.

Рубцующийся пемфигоид

В медицинской практике термин «рубцующийся пемфигоид» возник одновременно с термином «буллезный пемфигоид» благодаря выделению Левером этого редкого дерматоза в отдельную группу. Данная патология носит аутоиммунный характер.

Особенностью такой формы патологии считается возникновение булл в одном месте. Пузыри возникают на дерме на протяжении длительного времени. По этой причине формируются рубцы. Опасной считается локализация заболевания на конъюнктиве из-за вероятности развития слепоты.

Женщины болеют рубцующим пемфигоидом в 2 раза чаще представителей сильного пола. У детей данная патология была зафиксирована в единичных случаях.

Развивается патологический процесс вследствие воздействия патологических антигенов (экзогенных, эндогенных) на слизистые, дерму.

Эндогенными факторами считаются:

  • использование стоматологических паст;
  • прием определенных медикаментов;
  • использование глазных капель.

Экзогенными факторами выступают:

  • эпиляция ресниц;
  • сильная гиперинсоляция;
  • коррекция прикуса посредством брекетов.

При рубцующемся пемфигоиде наблюдается поражение слизистых оболочек конъюнктивы, носовой полости, рта, пищевода, глотки, половых органов.

Поражение слизистых оболочек врачи фиксируют в 70% случаев, патология кожных покровов наблюдается реже (около 30 – 40% случаев).

Развитие патологии в области конъюнктивы проявляется такими признаками:

  • отек;
  • гиперемия;
  • болевой синдром;
  • светобоязнь;
  • высыпания (небольшие пузыри, размер которых достигает булавочной головки).

После вскрытия пузыря на его месте образуется новый. Это провоцирует формирование рубца на рубце. Рубцующийся пемфигоид опасен сморщиванием конъюнктивы, потерей подвижности глазного яблока, рубцовой деформацией слёзных каналов, формированием спаек конъюнктивального мешка, появление бельма.

Диагностика

Диагностировать буллезный пемфигоид левера можно при осмотре дерматологом. Также потребуется проведение специальных исследований (гистологического, иммунологического).

В процессе осмотра врач изучает те признаки, которые уже проявились (эритематозная сыпь, расположение пузырей, корки на эрозиях, наличие заживающих эрозий).

 История болезни содержит все данные после визуального осмотра, исследований.

Специалисту понадобится общий анализ крови. Этот диагностический метод показывает следующую картину:

  • эозинофилия (умеренная);
  • лейкоцитоз.

Проведенная реакция иммунопреципитации дает возможность увидеть в составе периферической крови IgG, который может связываться с антигенами.

Особенность гистологического исследования заключается в проведении таких процедур:

  • световая микроскопия. Эта диагностика визуализирует эпидермальную щель, наличие субэпидермального пузыря, который постепенно переходит во внутриэпидермальный. Исследование показывает сильную отечность дермы под очагом поражения, видна лейкоцитарная инфильтрация (она состоит из следующих компонентов: эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы);
  • иммунофлуоресцентная микроскопия. Данный исследовательский метод показывает скопление иммуноглобулинов группы G, фракции комплимента на протяжении базальной мембраны эпидермиса. Отмечается концентрация указанных молекул в наружной области базальной мембраны.

Специалисту может понадобиться проведение дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

  • буллезный эпидермолиз;
  • пузырчатка обыкновенная;
  • экссудативная эритема (многоформная).

Основные терапевтические методы

Лечат пемфигоид буллезный медикаментами. Препаратами первой линии выступают глюкокотрикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон). Терапия рассматриваемой патологии довольно длительная, начинается она с больших доз стероидов. За курс терапии в 6 – 9 месяцев дозировку препаратов постепенно понижают.

По той причине, что большинство болеющих буллезным пемфигоидом пожилые люди, невозможно проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами. Использование медикаментов данной группы опасно проявлением большого количества побочных эффектов. Специалисты рекомендуют принимать внутрь незначительные дозы стероидов. Это лечение дополняется использованием мазей для местного использования.

Довольно эффективной будет терапия буллезного дерматита посредством иммуносупрессивных средств (циклоспорин и другие). Также врачи назначают:

  • цитостатические препараты (циклофосфамид, метотрексат);
  • антисептики. Они необходимы для профилактики вторичной инфекции, осложнений.

Для существенного ускорения терапевтического курса врачи рекомендуют проведение плазмофереза с двойной инфильтрацией. Весь терапевтический курс иногда занимает до двух лет. Даже после окончания лечения буллезного пемфигоида возможно появление рецидивов у 15 – 20% болеющих.

Прогноз заболевания

У такой болезни, как классический буллезный пемфигоид, прогноз неопределенный. Специалисты объясняют это тем, что буллезный дерматит имеет хронический, труднодиагностируемый характер. К тому же большинство болеющих – это пожилые люди, имеющие в анамнезе различные сопутствующие болезни.

Раньше специалисты диагностировали много случаев смертности при буллезном пемфигоиде, но врачи не учитывали возраста больных, тяжести сопутствующих патологий. Лечение детей, подростков проводится успешно.

Тем, кто переболел буллёзным пемфигоидом, нужно избегать воздействия на дерму негативных факторов:

  • ультрафиолет;
  • механические травмы;
  • высокие, низкие температуры.

Несоблюдение указанных рекомендаций может вызвать рецидив буллёзного дерматита.

Смотрите также другие кожные болезни здесь.

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-bulleznyj-pemfigoid/bulleznyj-pemfigoid

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение, фото

Как победить пемфигоид: виды патологии, методы лечения и прогноз. Буллёзный пемфигоид или болезнь Левера Буллезный пемфигоид симптомы

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел.

Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри.

Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко.

Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови.

Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети.

Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2.

В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний.

Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи.

Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный.

    На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость.

Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано.

Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные.

Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших.

О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции.

Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний.

Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты.

Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст.

    ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.

  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход.

Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии.

Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак.

Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bulleznyj-pemfigoid/

WikiMedForum.Ru
Добавить комментарий