Острый и хронический лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз: что это такое, лечение, стадия, диагностика, симптомы, прогнозы, причины. Что входит в диагностику

Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение

Острый и хронический лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз: что это такое, лечение, стадия, диагностика, симптомы, прогнозы, причины. Что входит в диагностику

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся опухолевой трансформацией одного клона лимфоцитов с последующей экспансией им костного мозга, крови, лимфатических узлов и внутренних органов. Злокачественные клетки замещают нормальные, что приводит к дисфункции пораженных органов, расстройствам кровообращения и иммунной защиты.

Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.
 

К возможным этиологическим факторам развития хронического лимфолейкоза относят:

  • хромосомные мутации
  • наследственная предрасположенность
  • вирусные инфекции

По мнению ряда ученых, длительная стимуляция иммунной системы человека (например, при частых инфекциях) может приводить к генетическим поломкам и опухолевому перерождению лимфоцитов, образованию клона лейкемических клеток и возникновению ХЛЛ.

Прямой причинной связи между воздействием канцерогенов, ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ не установлено.

Механизм развития хронического лимфолейкоза заключается в преобразовании лимфоцитов в опухолевые клетки и их размножении, что приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды.

На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые).

Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

  • синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
  • прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
  • инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

При этом наблюдаются:

  1. увеличение селезенки;
  2. увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
  3. язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
  4. частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

  • резким значительным ухудшением общего состояния;
  • длительной высокой температурой тела;
  • истощением;
  • тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
  • тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
  • выраженной анемией;
  • выраженная тромбоцитопения;
  • геморрагический синдром;
  • в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
  • инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
  • возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза включает в себя сбор анамнеза и уточнение жалоб у пациента, общий осмотр, который заключается в прощупывании периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.

Лабораторные методы исследования ХЛЛ

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (оценка количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, определение наличия в мазке крови клеток Боткина — Гумпрехта). Основной диагностический критерий абсолютный лимфоцитоз (более 5*109/л).
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (оценка уровня общего белка и белковых фракций, билирубина, креатинина, мочевины, ЛДГ, железа, щелочной фосфатазы, глюкозы).
  • Исследование коагулограммы.
  • Иммунологический анализ крови — оценка количества и функций иммунных клеток крови, присутствие в ней антител (определение количества В — и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов).
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов — исследование лимфоцитов с помощью специальных маркеров, которое позволяет определить их принадлежность к определенному виду.
  • Цитологическое исследование костного мозга с миелограммой.
  • Цитогенетическое исследование.
  • ПЦР-диагностика вирусных инфекций.

Инструментальные методы исследования ХЛЛ

  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, почек.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза.
  • ЭКГ и эхокардиография.
  • Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия).

Также проводятся трепанобиопсия костного мозга и биопсия лимфатических узлов с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Стадии хронического лимфолейкоза

Существует две системы стадирования ХЛЛ, в основы которых положен единый принцип: учет массы опухоли (лимфоцитоз), размеры лимфатических узлов, степень увеличения печени и селезенки, наличие или отсутствие анемии и тромбоцитопении. Совокупность данных фактор влияет на продолжительность жизни и предопределяет прогноз.

Стадии ХЛЛ по европейской классификации Binet

СтадияХарактеристикиПрогноз
Анемия HGBТромбоциты PLTУвеличение лимфоузлов
A>100 г/л>100×109 /лв 1-2 областяххороший
B>100 г/л>100×109 /лв 3 и более областяхпромежуточный 7+ лет
C>100 г/л>100×109 /ллюбое количество зонплохой

Стадии ХЛЛ по американской классификации RAI

СтадияХарактеристикиПрогноз
ЛимфоцитозАнемияТромбоцитыPLTЛимфоузлыувеличены
0>15×109 /лв костном мозге: >40%нетнорма≥150 x109 /лнетхороший
Iестьнетнорма/околонормыдаотносительно хороший
IIестьнетнорма/околонормыда/нет +сплено/гематомегалияпромежуточный 6+ лет
IIIестьданорма/околонормыда/нетплохой
IVестьда/нет

Источник: https://www.nativita.by/entsiklopediya/chronic-lymphocytic-leukemia-causes-symptoms-diagnosis-staging-and-treatment/

Анализ крови при лимфолейкозе

Острый и хронический лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз: что это такое, лечение, стадия, диагностика, симптомы, прогнозы, причины. Что входит в диагностику

Лимфолейкоз относится к неизлечимым гемобластозам – онкогематологическим опухолевым заболеваниям – злокачественным патологиям кроветворной системы и лимфатической (лимфоидной) ткани.

Особенностью болезни является длительное отсутствие соматических симптомов на начальном этапе. Общий анализ крови при лимфолейкозе отличается специфическими изменениями и может стать основанием для предположительной диагностики и дальнейшего обследования пациента.

Краткие сведения о заболевании

Точные причины возникновения заболевания медицинская наука до конца не определяет.

Основным фактором считается влияние неблагополучной наследственности, выраженное в передаче последующим поколениям поврежденных генов.

Лимфолейкоз характеризуется гиперплазией (разрастанием) лимфатических тканей органов гемопоэза (образования и созревания кровяных клеток), включающих костный мозг, лимфоузлы, селезенку и др.

Прогрессирование гиперплазии связано с бесконтрольным анормальным делением незрелых дефективных лимфоцитов. Атипичные лимфоциты не обладают свойствами полноценных кровяных клеток, но при этом, форсировано размножаются, вытесняют и уничтожают здоровые клетки крови и заполняют кровеносную систему.

Справка! Лимфоидная ткань включает лимфоциты – бесцветные клетки крови, входящие в состав агранулоцитов (подгруппы лейкоцитов), и макрофаги – клетки для захвата и нейтрализации, угрожающих организму агентов.

Основной лимфоцитарной функцией лимфоцитов является обеспечение иммунного ответа (гуморального иммунитета) на вторжение патогенов и торможение активности раковых и мутирующих клеток собственного организма. Лимфоцитоз – увеличение концентрации лимфоцитов является клиническим признаком нарушенной иммунной защиты.

Заболевание крови имеет две формы:

  • острую – накопление в костном мозге и кровотоке бластов (незрелых лимфоцитов);
  • хроническую – аккумуляция зрелых, но недееспособных кровяных клеток в лимфоузлах, периферической крови и костном мозге.

ОЛЛ (острый лимфолейкоз) в большинстве случаев диагностируется у детей дошкольного возраста. Хроническая форма характерна для взрослых людей возрастной категории 50+, с преобладанием у мужчин. ХЛЛ (хронический лимфоцитарный лейкоз) развивается по трем стадиям:

  • исходная (начальная), или бессимптомная (поражение 1–2 области организма);
  • прогрессирующая, с развитием развернутых проявлений (в процесс вовлечены 3 и более участка);
  • терминальная или конечная (масштабное поражение лимфосистемы).

Заболевание считается необратимым. Остановить деструктивные процессы кровеносной системы и развернуть их в обратном направлении невозможно. Диагностика ХЛЛ включает ряд лабораторных анализов, молекулярно-биологические, иммунохимические исследования, специфическую микроскопию онкогематологических заболеваний.

Изменение показателей крови при лимфоцитарном лейкозе

Биохимический и общий клинический анализ крови при хроническом лимфолейкозе являются первичными клинико-диагностическими методами.

Сложность определения необходимости дальнейшего обследования заключается в том, что врач должен отследить динамику изменений в крови, характерных для ХЛЛ, за несколько месяцев.

По однократному анализу чаще всего предполагаются нарушения инфекционного характера.

Общий клинический анализ (ОКА) крови

Обратить внимание необходимо на следующие отклонения в общем анализе крови, типичные для онкопроцессов лимфатической системы:

  • Выраженный лейкоцитоз (увеличение концентрации бесцветных клеток крови).
  • Сдвиг лейкограммы (лейкоцитарной формулы). В состав лейкограммы входят: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы (палочкоядерные и сегментоядерные), эозинофилы, базофилы.
  • Присутствие пролимфоцитов (незрелых форм лимфоцитов).
  • Измененное количество красных клеток крови (эритроцитов), их незрелых предшественников (ретикулоцитов) и процентного индекса эритроцитов (гематокрита).
  • Значительное изменение скорости оседания красных кровяных клеток (СОЭ).
  • Несоответствие нормам содержание кровяных пластинок (тромбоцитов) и их процентного соотношения к общему объему крови (тромбокрита);
  • Смещение показателей железосодержащего белка крови (гемоглобина).
  • Наличие остатков разрушенных лимфоцитов (теней Боткина-Гумпрехта).

Последний показатель указывает на активное разрушение рабочих клеток лейкоцитарного ряда и в нормальных результатах анализа должен полностью отсутствовать. Референсные значения ОКА и примерные показатели крови при лимфоцитарном лейкозе представлены далее в таблице.

Параметры исследованияНормальные значенияЕдиница измеренияОтклонения при возможном лимфолейкозе
НВ (гемоглобин) мужчины/женщины1З5–160 / 120–1З5г/лдо 80
RBC (эритроциты) муж./жен.З,9–5,5 / З,8–5,41012клеток/л2,8
RET (ретикулоциты)0,2–1,4%1
HCT гематокрит40–45%20–25
ESR (скорость оседания эритроцитов) 1,5–15 мм/час70–75
PLT (тромбоциты )180,0–320,0109 клеток/л30–32
PCT (тромбокрит)0,22–0,24%0,04
лейкограмма
WBC (лейкоциты)4–9109клеток/лдо 100
BAS (базофилы)0,1–1,0%0
EOS (эозинофилы)0,5–5,0%0
NEU (нейтрофилы): палочкоядерные / сегментоядерные 1,0–6,1 / 46,8–66,0 %1 /12
LYM (лимфоциты)19,4–37,4%45–75
MON (моноциты)3,0–11,0%1–2

Общие выводы по исследованию:

  • снижение гемоглобина вдвое (гипогемоглобинемия);
  • уменьшение концентрации эритроцитов (эритропения) и гематокрита;
  • пятикратное увеличение СОЭ;
  • снижение содержание тромбоцитов (тромбоцитопения) и тромбокрита;
  • десятикратное повышение уровня лейкоцитов;
  • отсутствие базофилов и эозинофилов (активных фагоцитов иммунной системы);
  • уменьшение уровня нейтрофилов (нейтропения);
  • абсолютный лимфоцитоз (значительное повышение концентрации лимфоцитов);
  • обнаруживаются тени Гумпрехта.

Фиксируется сдвиг лейкограммы влево (образование в крови незрелых клеточных форм, которые в норме не обнаруживаются за пределами костного мозга). При остром лимфоцитарном лейкозе определение бластов составляет до 37%, определение пролимфоцитов – до 60%. Из-за недостаточного количества красных кровяных телец и тромбоцитов, резко снижен цветовой показатель крови.

Биохимический анализ крови

В исходной стадии болезни биохимия является малоинформативным исследованием. При подозрении на лимфолейкоз, биохимический анализ дает основание для дальнейших диагностических процедур на развитой стадии онкогематологической патологии.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

При анализе крови на биохимию в стадии прогрессирования лимфоцитарного лейкоза, фиксируются следующие изменения:

Что показывает общий анализ крови при онкологии?

  • гипопротеинемия (снижение в плазме уровня общего белка – основного строительного материала для новых здоровых клеток организма);
  • гипогаммаглобулинемии (уменьшение концентрации белковой фракции глобулинов, защищающих организм от инфекций, бактерий, вирусов и т. д.);
  • увеличение содержания мочевой кислоты (при норме 142–339 ммоль/л до 500 ммоль/л) является маркером обменных нарушений;
  • повышение показателей ферментов АЛТ и АСТ (аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы) и фермента ЛДГ (лактатдегидрогеназы) как результат поражения паренхимы (ткани) печени.
  • повышение значений щелочной фосфатазы (ЩФ) указывает на нарушение оттока желчи;
  • рост показателей гамма глутамилтрансферазы (ГГТ) свидетельствует о нарушении синтеза аминокислот, сбое в процессах образования и выведения желчи;
  • увеличение уровня билирубина (желчного пигмента) как признак дисфункции печени и других органов гепатобилиарной системы.

Справка! Нормальные показатели биохимии, измененные при лимфолейкозе: общий белок – 60–83 гр./л; глобулины – 29–45%; АЛТ – 34–45 Ед/л; АСТ – 30–37 Ед/л; ЛДГ – 125–225 Ед/л; ЩФ – 30–120 Ед/л; ГГТ – 38–55 Ед/л; билирубин (общий) – 8,5 до 20,0 мкмоль/л.

Параллельно с патологическими изменениями работы внутренних органов, при пальпации и по симптоматическим жалобам фиксируется гепатоспленомегалия (одновременное увеличение объемов печени и селезенки), увеличение лимфоузлов (шейных, паховых, подмышечных).

Иммунофенотипирование лейкоцитов и лимфоцитов

Биоматериалом для анализа может быть периферическая кровь, образцы костного мозга и лимфатических узлов. Методика исследования базируется на реакции «антиген-антитело». Иммуноглобулины, вступающие в контакт с раковыми антигенами, маркируются флуоресцентной меткой.

Оценка результата производится по интенсивности свечения и количеству светящихся иммунных комплексов. Микроскопия проводится с помощью специального цитофлюориметра или люминесцентного микроскопа. Способ является родственным ИФА (иммуноферментному анализу), но обладает более высокой точностью.

Диагностика позволяет установить не только наличие онкогематологического заболевания, но и его тип (лейкоз, лимфома и др.). Онкомаркером выступает гликопротеин CD52, содержащийся на поверхности зрелых лимфоцитов.

Полная диагностика хронического лимфолейкоза

Для окончательной постановки диагноза лимфоцитарный лейкоз, пациенту назначается ряд исследований:

  • Общий анализ крови в развернутом варианте (в сокращенном ОКА учитываются только общее количество лейкоцитов, без градации по лейкограмме).
  • Биохимическое исследование крови.
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов и лейкоцитов.
  • Цитогенетическое исследование. Представляет собой микроскопию носителей генной информации – хромосом. Методика основана на дифференциальном окрашивании поврежденных или мутирующих хромосом и оценке результата посредством специального светового оборудования.
  • Трепанобиопсия (пункция) костного мозга. Малоинвазивное хирургическое вмешательство в гребень подвздошной кости. Манипуляция проводится специальной иглой с мандреном и ограничителем, с обязательной местной (реже общей) анестезией. Извлеченный фрагмент костномозговой ткани отправляют на гистологическое исследование для определения природы опухоли костного мозга.

На ранних стадиях острого и хронического лимфолейкоза эффективно использование молекулярно-биологических методов исследования.

Итоги

ХЛЛ (хронический лимфолейкоз) – онкогематологичекая патология злокачественного характера, поражающая лимфоидную ткань, кровяные клетки и костный мозг. Этиология болезни досконально не изучена. Принятой версией происхождения лимфоцитарного лейкоза является передача по наследству поврежденного гена.

ХЛЛ относится к разряду неизлечимых заболеваний. При ранней диагностике прогноз на жизнь составляет 10–15 лет. В исходной стадии развития заболевание не проявляется характерными симптомами, поэтому в большинстве случаев диагностируется поздно. Острая форма заболевания характерна для детей, хроническая – для взрослых (старше 50 лет).

Существующие клинические признаки можно наблюдать при стабильном мониторинге результатов общего клинического и биохимического анализа крови (на протяжении нескольких месяцев). Основные показатели лимфолейкоза в общем развернутом анализе крови:

  • лейкоцитоз;
  • выраженный лимфоцитоз;
  • гипогемоглобинемия;
  • эритропения и уменьшение процентного числа гематокрита;
  • значительное увеличение СОЭ;
  • тромбоцитопения и снижение индекса тромбокрита;
  • нейтропения;
  • обнаружение теней Гумпрехта.

При стойких перечисленных отклонениях в показателях крови пациенту необходимо подробное обследование для подтверждения (опровержения) наличия злокачественных опухолевых процессов в системе кроветворения. Патологические изменения показателей в результатах ОКА и биохимии крови – это не диагноз, а основание для расширенного обследования на рак.

Источник: https://apkhleb.ru/krov/analiz-limfoleykoze

Симптомы, причины, диагностика и лечение ХЛЛ

Острый и хронический лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз: что это такое, лечение, стадия, диагностика, симптомы, прогнозы, причины. Что входит в диагностику

Лейкоз – злокачественное образование клеток крови, белокровие. Для того чтобы развился лейкоз много не надо. Хватает одной клетки, которая стала злокачественной, за счет своего быстрого роста она делится и таких клеток уже становится очень много.

Причинами такого страшного заболевания являются канцерогены (они действуют на костный мозг, который вырабатывает кровяные тела, вследствие этого нормальные клетки не вырабатываются), радиационное облучение, наследственный фактор. Начинается лейкоз очень скрытно.

Пациент долгое время может не чувствовать болезни, а когда уже вся кроветворная система заражена этими злокачественными клетками, появляются симптомы. Изначально симптоматика может напоминать инфекционные заболевания, а по мере заражения развивается гемофилия.

Общее состояние больного ухудшается, появляется слабость, тахикардия, одышка, анемия. На коже появляются синяки. К смерти пациента приводит кровоизлияния в мозг, в желудочно-кишечный тракт.

Течение заболевания делят на:

  • стрый лейкоз – выявить на ранних стадиях легко, в крови находится много несозревших клеток;
  • хронический лейкоз отличается от острого своим скрытым течением, происходит это, потому что в крови есть еще нормальные клетки, и процесс течения болезни может маскироваться под симптоматикой других заболеваний. Выявить его непросто.

Хронический лимфоцитарный лейкоз – заболевание, которое возникает из существующих в одной форме В — лимфоцитов, которые присутствуют в периферийной крови. Больше половины пациенты мужского пола, которым за 60.

Хронический лимфоцитарный лейкоз часто встречается у мужчин, связывают появление заболевания также с возрастным изменением, генетикой. Те люди, которые поражены ревматическим заболеванием сердца, не входят в ряды заболевших.

Причины болезни

К появлению заболевания ведет увеличение количества лимфоцитов. Сначала злокачественные лимфоциты увеличиваются в лимфатических узлах. После этого попадая в кровь, они разносятся к печени и селезенке, увеличивая и их. Затем они попадают в костный мозг и убивают нормальные клетки.

А костный мозг начинает вырабатывать «неправильные» клетки, которые приводят к анемиям. За счет этого снижается иммунная система и начинает работать неправильно. Нормальные клетки она распознает как чужие и уничтожает их. Это приводит к сбою работы всего организма.

Есть В — клеточный (В — лимфоцитарный лейкоз) он встречается гораздо чаще  и Т – клеточный – этот редкое заболевание.

Симптомы заболевания

Хронический лимфоцитарный лейкоз, в начале появления не проявляет практически себя, не считая увеличенных лимфоузлов. Может также ощущаться одышка, потеря аппетита, слабость.

Некоторые пациенты могут отмечать чувство полного живота, происходит это из-за увеличения селезенки и печени. На ранних стадиях возможно бледность кожных покровов и кровоизлияние под кожу. На поздних стадиях присоединяются грибковые инфекции, бактериальные и вирусные.

Бывают случаи, что болезнь находят совершенно случайно. В формуле крови повышенное количество лимфоцитов.

Диагностика лейкоза

Диагностика лейкоза

Диагноз устанавливают по анализу крови. При исследовании общего анализа крови видно, что уровень тромбоцитов и эритроцитов сниженный, а лимфоцитов, наоборот, много. Для постановки диагноза исследуют костный мозг. С помощью такого исследования можно поставить диагноз и выбрать эффективное лечение.

  •   Взятие спинномозговой жидкости позволит увидеть лейкозные клетки и начать лечение с помощью введения химических препаратов.
  •   Рентгенологическое исследование дадут возможность врачу увидеть пораженные лимфоузлы средостенья, кости и суставы.
  •   КТ проводят для осмотра лимфатических узлов грудной полости.
  •   МРТ применяют для осмотра спинного и головного мозга.

Лимфолейкоз понятие и виды

Лимфолейкоз (лимфоидный) – злокачественное поражение лимфатической ткани. Заболеванию характерно накапливание патологических лимфоцитов в лимфоузлах, костном мозге и периферической крови. Лимфоидный вид считался раньше детским заболеванием потому как поражал в основном их, на сегодняшний день болезнь чаще встречается у взрослых.

Лимфолейкоз имеет две формы по течению:

  • острый (лимфобластный) лейкоз;
  • хронический (лимфоцитарный лейкоз).

Острый лимфолейкоз (лимфобластный) ставится диагноз на основе анализа периферийной крови. В ней находят бласты, которые, и указывают на заболевание. В мазке крови имеются «провалы» то есть, есть только зрелые формы и бласты, промежуточных форм нет. В некоторых случаях заподозрить можно болезнь, но для постановления точного диагноза требуется исследовать костный мозг.

Симптомы лимфолейкоза

Острый лимфобластный лейкоз проявляется в виде общего недомогания, за счет снижения аппетита. Больной теряет в весе, повышается температура, кожные покровы бледные за счет развития анемии. Появляется одышка, кашель без выделения мокроты. Возникает боль в животе, рвота. Пациент теряет жидкость и наступает интоксикация организма.

Нарушаются жизненно важные функции организма из-за появления в нем токсинов от опухоли. Больной начинает страдать диареей, аритмией, нарушается функция центральной нервной системы. Боль в позвоночнике, конечностях. Пациент становится нервозным, раздражительным. Периферические лимфатические узлы увеличиваются, увеличение происходит и в брюшной полости и грудной.

Появляются мелкие кровоизлияние под кожу – петехии.

Причины и стадии лимфолейкоза

Острый лимфобластный лейкоз возникает из-за того что хромосомы начинают менять свою структуру.

Хронический лимфолейкоз заболевание, при котором характерным является накапливание патологических лимфоцитов у крови, которая находится на периферии. По названию можно определить, что хроническая форма, протекает медленнее, чем острая. Успех на выздоровления зависит от того, насколько поражен костный мозг и насколько далеко распространилось злокачественное заболевание.

По течению болезни, онкологи разделяют хронический лимфолейкоз на три стадии:

  • Начальная стадия (А), увеличиваются лишь некоторые группы лимфатических узлов, изменений в крови нет. Пациент под присмотром врача. Анемии и тромбоцитопении нет.
  • Развернутая (В) – начинаются изменения в крови в виде лейкоцитоза, увеличение лимфатических узлов усиливается, образуются рецидивы инфекции. В этой стадии надо активное и эффективное лечение. Анемии и тромбоцитопении нет.
  • Терминальная (С) стадия. Происходит превращение злокачественно образования в хроническую форму. Тромбоцитопения и анемия присутствуют.

Лечение лимфолейкоза

Лечения проводится с помощью:

Лечение лимфолейкоза Химиотерапии. Этот метод состоит в ведении в организм сильнодействующих химических препаратов, которые останавливают рост онкоклеток и убивают их. При таком лечении можно использовать препараты, как в инъекционном виде, так и в виде таблетированных форм.

  • Хирургическое вмешательство проводят с удалением пораженной части селезенки. Таким способом можно добиться уменьшение опухоли и улучшить содержание нормальных кровяных тел.
  • Лечение с помощью моноклональных тел помогает иммунитету бороться с раковыми клетками. Эти лекарственные препараты вводят в вену или подкожно.
  • Облучение проводится перед операцией или после ее проведения. Лучевая терапия уменьшает размеры опухоли.

Если костный мозг пораженный, то делают его трансплантацию, переливают кровь, назначают антибиотики и проводят симптоматическое лечение. Кстати трансплантация является единственным способом вылечить больного от хронической формы заболевания.

Если опухоль развивается очень быстро, то врач назначает препараты, которые некротизируют  опухоль – цитостатики и гормоны.

Диагностика лимфолейкоза

Для постановления диагноза также понадобится:

  • Цитогенетический анализ. Анализируют хромосомы, смотрят на их изменения. Некоторые хромосомы, которые имеют важное значения, могут отсутствовать. Видя это, врач подбирает наиболее эффективный метод лечения.
  • Поточная цитометрия. Используют онкомаркеры, которые окрашивают онкоклетки в определенный цвет, таким способом можно узнать из каких именно клеток (Т или В – лимфоцитов) возникла опухоль.
  • Проводят также биопсию лимфатических узлов. Врач осматривает кожу, находит воспаленный лимфоузел, обезболивают этот участок и путем надреза извлекают узел для исследования.
  • Пункция костного мозга и кости. Берется забор биологических веществ из тазовой или грудной кости. Затем под микроскопом исследуют жидкости на наличие патологических клеток.

Прогноз на выздоровление

Пациентам стоит организовать правильно свой режим сна и отдыха, нельзя использовать процедуры в виде приема грязей, нельзя переутомляться. Надо составить свой день так, чтобы организм не уставал.

Запрещается вакцинация таким больным, потому как иммунная система очень ослаблена, а вакцины это живые возбудители болезни. Питание должно быть максимум полезным. Можно кушать мясо, печень.

Стоит употреблять продукты, в которых содержится много железа (крыжовник, чеснок, картошку, виноград, лук, гречку). Кушать свежие овощи шпинат, свеклу. Фрукты вишни, землянику, смородину и др.

  Так как течение заболевания медленное, то прогноз на выздоровления зависит от злокачественности болезни, ее стадии. Стадия определяется по анализу крови, наличии патологических клеток в костном мозге.

Определяется по размеру селезенки, печени, по наличию анемии. Умирает пациент из – за того, что костный мозг не выполняет свою функцию.

Клетки, которые необходимы для перенесения кислорода (эритроциты) не вырабатываются, и клетки различных органов начинают отмирать. Иммунная система не в силе бороться с инфекцией.

Как и все остальные болезни, лимфолейкоз лучше поддается лечению когда он обнаружен на начальных стадиях, а для того чтобы его вовремя увидеть, нужно периодически сдавать хотя бы общий анализ крови. Не стоит избегать профилактических медицинских осмотров.

Так как точных причин возникновения болезни никто назвать не может, стоит внимательно прислушиваться к своему организму. Потому как считают, что болезнь вызывает специальные вирусы. Они проникают в организм, и находятся в нем.

Под воздействием негативных факторов для организма, эти вирусы начинают действовать. Снижают иммунитет, попадают к незрелым клеткам крови и изменяют их ДНК – структуру. Вследствие этого они начинают размножаться и расти. Получается не контролированный их рост.

Таким образом, они вытесняют нормальные клетки. И организм дает сбои, потому как иммунитет ослаблен и восприимчив к инфекционным и другим различным болезням.

Источник:

Хронический лимфолейкоз представляет собой злокачественную опухоль системы крови, которая разрастается и повреждает окружающие ткани. Состоит опухоль из лимфоцитов – особого вида лейкоцитов.

Как показывает медицинская статистика, хроническим лимфолейкозом болеют пожилые люди в возрасте 60-70 лет, и только каждому 10-му пациенту не исполнилось 40 лет. Мужчины больше подвержены развитию тяжелого заболевания.

Источник: https://dp3.ru/krov/simptomy-prichiny-diagnostika-i-lechenie-hll.html

Хронический лимфолейкоз

Острый и хронический лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз: что это такое, лечение, стадия, диагностика, симптомы, прогнозы, причины. Что входит в диагностику

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией.

При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета.

Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов.

Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин.

Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии.

Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза.

Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Хронический лимфолейкоз

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами).

Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность.

Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом.

Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета.

Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута.

Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге.

Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

  • Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
  • Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
  • Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
  • Костномозговая форма хронического лимфолейкоза. Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
  • Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
  • Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
  • Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.

Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

https://www.youtube.com/watch?v=YlJlJuBxCW0

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы.

В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться.

Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями.

Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта.

При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения.

На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом.

Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции.

У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока.

Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

В числе возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения.

Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера – диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов.

В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования.

Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами.

При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов.

Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию.

Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением.

Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия.

Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом.

При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон.

Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают.

Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет.

В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий.

После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/chronic-lymphocytic-leukemia

WikiMedForum.Ru
Добавить комментарий