Отсутствует половой орган. Сексуальная жизнь женщины. Диагностика врожденной аномалии

Аномалии развития половых органов

Отсутствует половой орган. Сексуальная жизнь женщины. Диагностика врожденной аномалии

К аномалиям развития половых органов относят врожденные нарушения их анатомии вследствие незавершенного органогенеза. При этом имеются изменения размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и полное отсутствие органа. Сегодня можно исправить врожденную патологию гениталий при помощи различных видов хирургических вмешательств.

Внутриутробное формирование половых органов

Органы мочеполовой системы формируются из мочеполовой складки, закладывающейся уже на 2 неделе внутриутробного развития. На 4-5 неделе из складки образуются два женских (мюллеровых) протока, которые затем при слиянии на 7-11 неделе образуют  шейку матки и влагалище, на 13-14 – матку и маточные трубы.

Полость матки первоначально представлена двумя маточно-влагалищными полостями, разделенными срединной перегородкой.

К 16 неделе внутриутробного развития эта перегородка постепенно рассасывается: изначально двурогая матка принимает седловидную форму, а потом – нормальную, грушевидную однополостную.

В возрасте от 1 до 7 лет размеры матки значительно не меняются. Шейка матки в этом возрасте четко не дифференцируется.

Двурогая и седловидная матка

В случаях незавершенности процессов формирования матки к моменту рождения она может остаться либо двурогой, либо иметь некоторую степень расщепления: уплощение дна, слабое расхождение дна на два рога. Во всех случаях форма матки в разрезе напоминает седло. Аномалии матки нередко сочетаются с пороками мочевыделительной системы и узким тазом.

Причинами нарушения эмбриогенеза являются различные повреждающие факторы, которые воздействуют во время беременности на плод:

  • авитаминоз,
  • эндокринная патология (тиреотоксикоз, сахарный диабет) и пороки сердца у мамы,
  • инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха, сифилис, токсоплазмоз),
  • интоксикации (алкогольная, никотиновая, наркотическая, лекарственная, химическая).

Пороки развития матки выявляется, как правило, случайно. О наличии врожденной патологии женщина может не догадываться. При выраженной деформации дна матки нередко наблюдается первичное бесплодие, которое и заставляет пациентку обратиться к врачу. Стандартное гинекологическое исследование при седловидной и двурогой матке малоинформативно.

В диагностике врожденных аномалий матки решающая роль отводится инструментальным исследованиям – УЗИ органов малого таза, гистероскопии, гистеросальпингографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ). При обнаружении порока для восстановления нормальной анатомии матки применяется хирургическое лечение.

После исправления врожденного дефекта шансы зачать и выносить малыша резко увеличиваются.

Незначительная седловидная деформация не препятствует наступлению зачатия.

Но, тем не менее, во время беременности может выявляться: патология плаценты (боковое или низкое расположение, предлежание плаценты, преждевременная отслойка), неправильное положение плода, преждевременные роды, слабость или дискоординация родовой деятельности. Анатомическая и функциональная неполноценность матки может провоцировать послеродовые кровотечения.

Отсутствие влагалища

Вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых проходов влагалище может отсутствовать полностью или частично (аплазия) – синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера.

Матка и маточные трубы при этом также имеют неправильное строение.

Кроме того, при аплазии влагалища нередко отмечаются нарушения закладки мочевыделительной системы (почек, мочеточников и мочевыделительного канала) и позвоночника.

Несмотря на то, что возникновение данного порока обусловлено генетической предрасположенностью, женщины с такой патологией имеют типичный набор хромосом (46, XX). У них правильно сформированы наружные половые органы, развиты вторичные половые признаки, имеются нормальные яичники.

Заболевание характеризуется аменореей, половая жизнь становится невозможной. При осмотре выявляют полное отсутствие или недоразвитие влагалища и нередко матки. Для окончательного установления диагноза применяют УЗИ органов малого таза и почек, которое позволяет выявить изменения в строении органов мочеполовой системы.

Для определения вида порока используют МРТ.

Лечение аплазии влагалища проводится хирургическим путем посредством лапароскопии. Влагалище создают искусственно из кожного лоскута, брюшины малого таза, участка сигмовидной или прямой кишки, а также используют аллопластические материалы.

Сегодня появились первые данные американских ученых об искусственно выращенном из собственных клеток пациентки и пересаженном влагалище (Raya-Rivera A.M. et al., 2014).

В том случае, если у женщины имеется свое рудиментарное влагалище, возможно его бужирование с помощью специального устройства.

Заращение влагалища

Вследствие воспалительного процесса в период внутриутробного развития может возникнуть атрезия влагалища — полное или частичное заращение нормально сформированного влагалища. При этом наружные половые органы, матка, шейка, трубы и яичники развиты и функционируют правильно.

Из-за атрезии влагалища после полового созревания нарушается отток менструальной крови из матки, половая жизнь становится невозможной или затруднительной. У таких пациенток периодически возникают резкие боли внизу живота, однако наружного менструального кровотечения не наступает.

Врожденная атрезия влагалища часто сочетается с заращением анального отверстия и/или недоразвитием органов мочевой системы. Осложнениями данной патологии могут стать: развитие восходящей инфекции, перитонит, сепсис, повторное сращение стенок влагалища. Атрезия влагалища препятствует наступлению беременности и нормальному течению родов.

Данный порок диагностируется при гинекологическом обследовании, зондировании влагалища, УЗИ и МРТ малого таза. Лечение исключительно оперативное – восстановление полноценного влагалища.

Перегородка влагалища

При нарушении внутриутробного слияния мюллеровых протоков может образоваться перегородка во влагалище. Если она расположена продольно, то чаще не препятствует половой жизни и наступлению беременности, однако в редких случаях во время родов может помешать продвижению предлежащей части ребенка.

Поперечные перегородки, наоборот, сужают просвет влагалища, что после полового созревания может стать причиной отсутствия месячных. В результате у девушки скопившаяся выше перегородки кровь растягивает верхнюю часть влагалища, наполняет матку (гематометра), маточные трубы (гематосальпинкс), попадает в малый таз, что провоцирует возникновение резких болей внизу живота.

Наличие перегородки влагалища требует оперативного вмешательства, если она препятствует оттоку менструальной крови или рождению плода. В последнем случае возможно ее рассечение непосредственно в родах.

Атрезия девственной плевы

Атрезией называют полное отсутствие отверстия девственной плевы (гимен).

 Такой порок проявляется аменореей, так как из-за преграды на уровне гимена кровь не может выйти из влагалища.

Она скапливается, растягивая стенки вагины, далее может заполнять полость матки и маточных труб, проникать в малый таз аналогично тому, как это происходит при наличии поперечной перегородки влагалища.

У девушки с атрезией гимена после наступления половой зрелости отсутствуют месячные. При этом периодически возникают тянущие и схваткообразные боли внизу живота, слабость и головокружение, обусловленные скоплением крови во влагалище, матке, маточных трубах и малом тазу.

При осмотре наружных половых органов можно обнаружить выпячивающуюся кнаружи девственную плеву синеватого цвета из-за просвечивающей крови.

Окончательный диагноз устанавливается на основании данных УЗИ органов малого таза, которое позволяет обнаружить скопившуюся в полостях гениталий кровь.

При атрезии девственной плевы проводится хирургическое лечение – крестообразное рассечение гимена или частичное иссечение.

В настоящее время можно устранить практически любую врожденную аномалию половых органов, восстановить менструальную и репродуктивную функцию женщины. Главное, своевременно обратиться к опытным специалистам

Источник: https://klinika.k31.ru/napravleniya/ginekologija/anomalii-razvitiya-polovykh-organov/

Отсутствие полового члена врожденное

Отсутствует половой орган. Сексуальная жизнь женщины. Диагностика врожденной аномалии

Такая аномалия развития мужских половых органов как врожденное отсутствие (полное) полового члена – считается крайне редким пороком развития. Это патологическое состояние, при котором половой член новорожденного малыша совершенно отсутствует.

При данной аномалии развития наружное отверстие имеющегося мочеиспускательного канала может выходить, либо где-то в области средней части промежности, либо же непосредственно в полость самой прямой кишки.

Подобная аномалия развития может формироваться как результат самых разных внешних причин ведущих к нарушению физиологически правильного (нормального) развития эмбриона в период закладки его наружных гениталий.

Медиками отдельно выделяется еще одна разновидность врожденной патологии, как отсутствие лишь головки полового члена. Отметим, что при такой патологии нередко может отмечаться и сильнейшее сужение наружу выходящего отверстия имеющегося мочеиспускательного канала.

Помимо этого при стольредкой аномалии развития как Афаллия мошонка малыша частенько также бывает недоразвита.

Более того в некоторых случаях мошонка по своему внешнему виду вполне может напоминать большие половые губы. Конечно же, в таком случае могут возникать некоторые затруднения в определении пола малыша.

Более того именно в таких ситуациях нередко новорожденному ребенку могут неправильно устанавливать пол.

Естественно часть новорожденных с таким дефектом развития относят исключительно к женскому полу. Более того и в дальнейшем такая ошибка может закрепляться родительским воспитанием.

Впоследствии отсут­ствие необходимых мужчине пещеристых тел в совокупности с неадекватной психосексуальной ориентацией, давае­мой воспитанием, может крайне затруднять проведение необходимой хирургической коррекции.

И с точностью наоборот наличие хотя бы небольших остатков мужских пещеристых тел в совокупности с исключительно мужской психологической и сексуальной ориентацией позволяет медикам проводить желаемую коррекцию, полноценно создавать мужской половой член и совершенно правильно расположенный мочеиспускательный канал.

И, тем не менее, в некоторых наиболее сложных случаях такая аномалия развития может сопровождаться множественными иными пороками развития связанными с мочеполовой системой. К сожалению, в некоторых случаях совокупность таких аномалий зачастую может оказываться несовместимой с жизнью.

В любом случае после выявления патологии врожденного отсутствия пениса медикам необходимо четко определить имеются ли вообще у такого ребенка хоть какие-либо внутренние половые органы, а так же понять соответствует ли общий набор хромосом – женскому/мужскому набору.

Крайне важно своевременно выявлять или исключать возможное наличие каких-то сопутствующих аномалий связанных с развитием мочеполовой системы.

Как уже было сказано при врождённом отсутствии пениса (полового члена) при состоянии, называемом афаллия имеющийсямочеиспускательный канал может открываться наружу в самых разных местах. А именно в области промежности, а в некоторых случаях заметен непосредственно в просвете прямой кишки.

Как правило, у новорождённых с такой аномалией развития даже при внешнем невооруженном осмотре бывает крайне затруднительно верно определять половую принадлежность малыша.

В тех случаях, когда при последующих обследованиях уже повзрослевший ребёнок будет проявлять именно мужские поведенческие характеристики и особенности, а так же если у малыша будут обнаружены хотя бы зачатки мужских пещеристых тел, то, несомненно, такому пациенту будет необходима корректирующая операция. Естественно, что такие операции всегда направлены на формирование нормального пениса, конечно же, имеющего в себе полноценный мочеиспускательный канал.

К огромному сожалению как самостоятельное заболевание данная патология практически не встречается. В подавляющем большинстве случаев патология сопровождается и иными пороками развития, с соответствующей симптоматикой. Более того наличие сопутствующих аномалий часто делают невозможным нормальную жизнедеятельность такого новорожденного.

Для диагностики врожденного отсутствия полового члена у новорожденного подходят практически все традиционные методы (простой осмотр, и пальпация). Более того именно эти методики позволяют распознавать практически все врожденные заболевания связанные с половым членом.

Единственная сложность обычно состоит в правильном определении пола такого малыша. И для этого могут проводиться ультразвуковые исследования и пр.

Как правило, профилактические меры для избегания развития такой патологии как врожденное отсутствие полового члена ничем не отличаются от таковых позволяющих избежать иных аномалий внутриутробного развития.

Женщине планирующей беременность важно понимать, что половой член, а так же мошонкабудущего мальчика формируются исключительно под влиянием такого вещества как дигидротестостерон.

Именно такой гормон обычно образуется непосредственно в клетках так называемого полового бугорка, а так же в губно-мошоночных складках из обычного тестостерона.

Полноценное формирование и полового члена и той же мошонки плода полностью завершается приблизительно к 12-той максимум к 16-йнеделе нормального эмбриогенеза.

Данная врожденнаяаномалии мужского полового органа может возникать при развитии пороков развития плода непосредственно в утробе матери, а так же являться негативным результатом неверного распределения хромосом.

Так же данная аномалия, равно как и все иные может быть обусловлена воздействием некоторых лекарственных препаратов и просто радиоактивного излучения.

Так же данный порок может являться негативным следствием некоторых заболеваний зародыша.

Логично, что беременная женщина в период до 16-той недели беременности должна быть максимально осторожна с приемом лекарственных средств и избегать любого токсического воздействия.

Всем беременным женщинам настоятельно рекомендуется для профилактики аномалий развития эмбриона, полностью избегать любого ионизирующего излучения (а в частности мощных рентгеновских лучей). Женщине не следует принимать опасных для беременности лекарств, желательно полностью отказаться от таких вредных привычек как курение и употребление алкоголя.

И помните, только таким образом беременная женщина сможет избежать развития некоторых повреждений формирующегося плода и обезопасить себя и будущего малыша от факторов, способных впоследствии вызвать подобные врожденные аномалии.

Вне всякого сомнения, лечение афаллии (если, аномалии развития совместимы с жизнью и если таковое проводится) может носить исключительно оперативный характер. Такое лечение заключается в создании пениса исключительно хирургическим путем и в последующем погружении в искусственно сформированный пенис имеющегося мочеиспускательного канала.

Конечно же, если это возможно проводится адекватное лечение (будь то оперативное или консервативное) всех сопутствующих аномалий развития (если, конечно же, таковые имеются). В любом случае адекватное лечение определяется общим характером и реальной степенью выраженности аномалий.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/absence-penis.html

Врожденное отсутствие матки: причины, симптомы, диагностика, лечение

Отсутствует половой орган. Сексуальная жизнь женщины. Диагностика врожденной аномалии

Матка – орган, располагающийся в полости таза и выполняющий важную функцию: она необходима для вынашивания и рождения ребенка. В силу различных причин у женщины могут быть патологические состояния, характеризующиеся приобретенным или врожденным отсутствием матки (агенезия или аплазия матки).

Врожденное отсутствие матки и причины формирования патологии

Врожденное отсутствие матки – это аномалия развития женских половых органов, образующаяся во время внутриутробного развития.

Согласно статистике, врожденное отсутствие матки – редкая патология и встречается с частотой 1: 5000 новорожденных девочек.

Заболевание появляется в результате воздействия неблагоприятных факторов на организм беременной в первые недели внутриутробного развития:

  • инфекционные агенты,
  • воспалительные заболевания,
  • вредные привычки,
  • лекарственные препараты и т.п.

Специалисты отмечают наследственную предрасположенность к агенезии.

Стоит отметить, что врожденное отсутствие матки, как правило, сочетается с недоразвитием влагалища и придатков, но при этом у женщины присутствуют полноценные яичники, наружные половые органы и формируются вторичные половые признаки.

Интересен факт, что заболевание не связано с хромосомными аномалиями и у пациентки отмечается нормальный женский кариотип 46ХХ. Врожденное отсутствие матки в сочетании с перечисленными признаками называется синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Симптомы врожденного отсутствия матки

Основной симптом врожденного отсутствия матки – первичная аменорея (отсутствие месячных). Но при этом возможны неприятные ощущения внизу живота, а также изменения в области молочных желез, соответствующие циклическим изменениям в организме. Именно этот клинический признак заставляет пациенток и их родителей, обращаться за помощью к врачу с целью диагностики патологии.

Также при данной патологии возникают трудности и крайняя болезненность во время полового контакта, что серьезно отражается на сексуальной жизни пациентки и семейных отношениях.

Конечно, стоит отметить, что наиболее серьезное последствие врожденного отсутствия матки – бесплодие.

Но даже в этой ситуации специалисты могут предложить способы борьбы с этой проблемой благодаря современным вспомогательным репродуктивным технологиям.

Диагностика врожденного отсутствия матки

Заподозрить наличие патологии можно в подростковом возрасте, когда вовремя не наступают менархе (первые месячные).

Во время гинекологического осмотра врач определяет первичную аменорею (со слов пациентки), нормальные вторичные половые признаки, правильно сформированные наружные половые органы и недоразвитое влагалище.

При бимануальном обследовании пациентки через прямую кишку специалист определяет отсутствие матки и ставит предварительный диагноз.

Но для уточнения диагноза врожденного отсутствия матки необходимо пройти ряд дополнительных методов обследования:

  • УЗИ органов малого таза;
  • МРТ;
  • КТ;
  • Диагностическую лапароскопию по показаниям;
  • Анализы крови на гормоны.

На основании результатов исследования подтверждается отсутствие матки при нормальном функционировании яичников (так как гормональный фон соответствует возрасту). 

Лечение врожденного отсутствия матки

Лечение врожденного отсутствия матки направлено на восстановление сексуальной и репродуктивной функции.

В качестве методов реабилитации сексуальной функции используют  оперативные вмешательства –  пластику влагалища при помощи брюшины или стенки кишечника.

На основании результатов терапии можно утверждать об успешности процедур, когда пациентки ведут полноценную половую жизнь и испытывают удовлетворение.

Восстановить репродуктивную функцию можно только, используя вспомогательные репродуктивные технологии, а точнее – суррогатное материнство.

Эта методика позволит пациенткам испытать счастье материнства и иметь генетически родного ребенка.

В большинстве случаев у женщин с врожденным отсутствием матки яичники функционируют в полном объеме, поэтому есть возможность забора полноценных здоровых яйцеклеток. 

Программа суррогатного материнства включает:

  • подбор и обследование суррогатной матери;
  • обследование генетических родителей;
  • синхронизацию менструальных циклов биологической и суррогатной мамы;
  • стимуляцию суперовуляции (затем пациентке назначают гормональные средства, подавляющие функцию яичников);
  • забор семенной жидкости и ее обработка;
  • соединение сперматозоидов и яйцеклеток в лабораторных условиях для зачатия;
  • развитие эмбрионов в условиях инкубатора;
  • пересадка эмбрионов в полость матки суррогатной матери.

Конечно, при врожденном отсутствии матки есть некоторые затруднения в выполнении стандартной процедуры.

Например, пункцию яичников часто выполняют под общим наркозом через брюшную стенку, при этом возможно незначительное смещение половых органов, поэтому манипуляцию следует выполнять очень осторожно.

Но, по отзывам пациенток, эта процедура хорошо переносится. После выполнения пункции необходимо следить за состоянием яичников пациентки и при необходимости назначить препараты для подавления их функции.

Повторные процедуры желательно выполнять не раньше чем через 2-3 месяца, чтобы организм пациентки мог полностью восстановиться.

Специалисты отмечают высокую эффективность применения такого метода борьбы с бесплодием, ведь женщины с врожденным отсутствием матки обращаются к помощи сурматеринства в молодом возрасте, у них большой овариальный резерв, яйцеклетки хорошего качества.

Поэтому врожденное отсутствие матки (или приобретенное) – это не приговор для современной женщины, желающей стать матерью.

Источник: https://www.sweetchild.ru/methods/arhive/vrozhdennoe-otsutstvie-matki-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie

Аномалии женских половых органов

Отсутствует половой орган. Сексуальная жизнь женщины. Диагностика врожденной аномалии
В зависимости от формы пороков развития половых органов симптомы могут разниться.

Наиболее часто встречаются:

  • Пороки развития матки и влагалища:
    • непроходимость влагалища и/или шейки матки;
    • удвоение влагалища и/или матки;
    • отсутствие влагалища и/или матки;
    • изменение формы и строения влагалища и/или матки (наличие перегородок, сужения, седловидная, двурогая матка и др.).
  • Пороки развития яичников:
    • недоразвитие яичников с одной или с обеих сторон;
    • отсутствие яичников с одной или с обеих сторон.
  • Пороки развития маточных труб:
    • неправильная форма маточных труб (например, спиралевидная);
    • врожденная непроходимость маточных труб с одной или с обеих сторон;
    • отсутствие маточных труб с одной или с обеих сторон. 
  • Наследственная предрасположенность (наличие пороков развития у мамы и родственников по женской линии – бабушки, тети, сестры).
  • Вредные (тератогенные) воздействия во время беременности (облучение, отравления химическими веществами, вирусные и бактериальные инфекции на ранних сроках беременности) у матери.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (уточняют, нормально ли протекает половая жизнь, нет ли жалоб на бесплодие и др.).
  • Анализ акушерско-гинекологического анамнеза (указание на бесплодие, выкидыши, перенесенные гинекологические заболевания, операции, заболевания, передающиеся половым путем, беременности, аборты и т. д.).
  • Анализ менструальной функции (есть ли менструации (ежемесячные маточные кровотечения, связанные с физиологическим отторжением эндометрия — внутреннего слоя слизистой оболочки матки), в каком возрасте начались первые менструации, какова длительность и регулярность цикла, определяется обильность и болезненность менструации, наличие межменструальных кровотечений и т. д.).
  • Гинекологический осмотр с обязательным бимануальным (двуручным) влагалищным исследованием. Гинеколог двумя руками на ощупь (пальпаторно) определяет размеры матки, яичников, шейки матки, их соотношение, состояние связочного аппарата матки и  области придатков, их подвижность, болезненность и пр.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и малого таза через переднюю брюшную стенку и УЗИ трансвагинальным датчиком (датчиком, введенным во влагалище). УЗИ позволяет заподозрить аномалии строения половых органов, а также выявить возможные сопутствующие пороки развития (например, недоразвитие одной из почек).
  • Гистероскопия — осмотр полости матки с помощью специального прибора — гистероскопа, введенного в матку через влагалище и канал шейки матки.
  • Лапароскопия — дополнительный метод исследования.

    С помощью эндоскопа (длинной трубки с камерой на конце), введенного в полость живота через небольшой хирургический разрез, удается получить изображение матки и расположенных рядом органов, исключить наличие рудиментарного « рога».

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет сделать наиболее точное заключение о строении половых органов.
  • Не требуют лечения формы аномалий половых органов, которые не оказывают влияния на репродуктивную (способность иметь детей) и сексуальную функцию (способность к половому акту).

    Например, некоторые варианты двурогой матки (матка неправильной формы, разделенная на два « рога», имеющие отдельные полости).

  • Особого лечения требуют формы пороков, связанные со скоплением менструальной крови в органах половой системы.

    Эти состояния сопровождается выраженными болями, усиливающимися во время менструации. Иногда возникают инфекционные осложнения (образование полостей с гноем).

    • Производят рассечение девственной плевы (перегородки во влагалище у девственниц) или иссечение ее частей при полном заращении девственной плевы.
    • Производят удаление матки при заращении шейки матки и скоплении крови в ее полости.
    • Производят пластическую операцию по созданию искусственного влагалища при отсутствии или заращении последнего.
  • Хирургическую коррекцию пороков развития женских половых органов проводят также при проблемах с половой жизнью, зачатием и вынашиванием. Вид и характер операции зависит от вида аномалии половых органов.
  • Регулярное посещение гинеколога (2 раза в год).

Специфической профилактики аномалий развития половых органов не существует.

Но снизить риск их формирования возможно путем:

  • Планирования и своевременной подготовки к беременности (предварительное обследование, лечение хронических заболеваний, инфекций, исключение нежелательной беременности).
  • Своевременной постановки на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).
  • Регулярного посещения беременной акушера-гинеколога (до 28 недели – 1 раз в14 дней, после – 1 раз в 7-10 дней, по показаниям — чаще) и тщательное выполнение рекомендаций лечащего врача.
  • Избегания воздействия вредных факторов на организм во время беременности (отказаться от курения и алкоголя, не злоупотреблять лекарственными препаратами, не подвергаться воздействию ядовитых веществ, не злоупотреблять загаром на солнце и пр.).

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/anomalii-zhenskih-polovyh-organov

WikiMedForum.Ru
Добавить комментарий