Пернициозная анемия причины. Пернициозная анемия: особенности заболевания. Симптомы и осложнения

Пернициозная анемия

Пернициозная анемия причины. Пернициозная анемия: особенности заболевания. Симптомы и осложнения

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12).

При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия).

Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием».

В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин.

Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Пернициозная анемия

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами).

В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки.

Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови – транскобаламинами 1, 2, 3.

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза.

Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.).

Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе).

Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются.

В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов.

Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица.

Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета.

Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией.

Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей.

Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза.

При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла.

Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12.

Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания – диета с повышенным содержанием животного белка.

При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям  прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Профилактика пернициозной анемии

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/pernicious-anemia

Введение

Кровь, которая циркулирует по всему телу, выполняет ряд критических функций. Она доставляет кислород, удаляет углекислый газ и несет жизненно важные питательные вещества.

Транспортируя на отдаленные участки тела такие вещества, как гормоны, кровь помогает различным частям тела общаться друг с другом. Эти важные функции выполняются клетками крови, работающими в паре с жидкой частью крови (плазмой).

Большинство клеток в плазме — красные кровяные тельца (эритроциты). Белые кровяные клетки (лейкоциты) также присутствуют, но в меньшем количестве. Их роль заключается в защите тела от посторонних веществ, в том числе инфекций, вирусов и грибков.

Что такое пернициозная анемия?

Анемия  это состояние, которое возникает, когда уровень гемоглобина (железо-белковое соединение в красных кровяных клетках, переносящих кислород) уменьшается, а в организме становится слишком мало красных кровяных клеток. Когда из-за нехватки витамина B12 становится слишком мало эритроцитов, это состояние называют пернициозной анемией.

Термин пернициозной (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) был принят много лет назад, когда не было эффективных методов терапии, и это состояние приводило неизбежно к гибели больных. Сегодня доступны отличные методы лечения, и большинство людей могут вести нормальную жизнь с очень небольшими побочными эффектами.

Пернициозная анемия может затронуть все расовые группы, однако заболеваемость выше среди светловолосых людей, особенно тех, чьи предки происходили из Скандинавии или Северной Европы. Обычно болезнь не появляется в возрасте до 30 лет, хотя у детей может возникнуть ювенильная форма заболевания.

Альтернативными названиями пернициозной анемией являются B12-дефицитная анемиямегалобластная анемияболезнь (или анемия) Аддисона — Бирмера.

Причины пернициозной анемии

Пернициозная анемия вызвана дефицитом витамина B12, который необходим для нормального производства эритроцитов. Это часто наследственное. Факторы риска включают в себя историю аутоиммунных эндокринных нарушений, семейную историю пернициозной анемии и скандинавского или североевропейского происхождения.

Мясо и молочные продукты, которые мы едим, являются нашими основными источниками витамина B12. Однако, за исключением строгих вегетарианцев, пернициозная анемия не просто вызвана тем, что они не потребляют достаточное количество этих продуктов, а из-за сбоя в сложном процессе пищеварительного тракта, через которое проходит усвоение витамин B12.

Для того, чтобы витамин B12 усваивался тонкой кишкой, клетки, которые выстилают часть желудка, должны вырабатывать вещество, называемое внутренним фактором (IF). 

Это вещество присоединяется к витамину B12, и оба они абсорбируются в комбинации в самой нижней части тонкой кишки (подвздошной кишки), непосредственно там, где тонкая кишка попадает в толстую кишку. Если подвздошная кишка повреждена или удалена в ходе операции, сочетание внутреннего фактора и витамина В12 не будет абсорбировано.

Люди с такими заболеваниями, как болезнь Крона, которым часто делают операцию по удалению части их подвздошной кишки (части тонкой кишки, где поглощается витамин B12), должны пройти обследование на предмет дефицита витамина B12 и при необходимости пройти курс лечения.

Недостаток внутреннего фактора также может быть врожденным (присутствующим при рождении). Эта форма пернициозной анемии (называемая ювенильной или врожденной) обычно наблюдается до того, как ребенку исполнится три года. Считается, что даже передача этого гена только от одного родителя, может вызвать данное расстройство у ребенка.

Менее распространенные причины снижения абсорбции B12 включают хронический панкреатитсиндромы мальабсорбции, прием некоторых лекарств и, очень редко, повышенный метаболизм B12 в результате длительного гипертиреоза. Очень распространенной причиной дефицита В12 у пожилых людей является недостаточное потребление продуктов содержащих витамин В12.

Пернициозная анемия часто также наблюдается в сочетании с некоторыми аутоиммунными эндокринными (железистыми) заболеваниями, такими как диабет 1 типа, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона и дисфункция яичек.

Симптомы и осложнения

В большинстве случаев ранних признаков пернициозной анемии нет. По мере прогрессирования расстройства может возникнуть одышка и снижение выносливости во время тренировок или какой-либо деятельности. Заметное учащенное сердцебиение также может быть очевидным симптомом B12-дефицитной анемии.

Люди с данным расстройством часто имеют очень низкий гемоглобин, но симптомов низкого гемоглобина, таких как усталость, незначительны.

У них также может развиться низкий уровень лейкоцитов (что важно для борьбы с инфекциями) и тромбоцитов (которые необходимы для свертывания крови и остановки кровотечений).

Однако инфекции и кровотечения редко встречаются у людей с пернициозной анемией.

Другие симптомы, которые могут развиваться, включают:

  • бледность кожи;
  • болезненный, красный, блестящий язык (см. фото выше);
  • отсутствие аппетит и потеря веса;
  • покалывание и онемение рук и ног;
  • нарушение походки и равновесия (особенно в темноте);
  • психические изменения, в том числе потеря памяти, раздражительность, легкая депрессия и слабоумие;
  • желто-синий цветовая слепота.

При отсутствии лечения недостаток витамина В12 может постепенно влиять на сенсорные и двигательные нервы и вызывать неврологические эффекты.

 Анемия также может повлиять на желудочно-кишечную систему и сердечно-сосудистую систему, привести к проблемам с языком, ухудшить обоняние, вызвать кровоточивость десен и потерю глубоких сухожильных рефлексов.

В очень запущенных случаях также могут возникнуть паранойя, бред и спутанность сознания.

Пернициозная анемия — это хроническое заболевание, которое прогрессирует медленно и неуклонно.

В прошлом, до того, как было известно многое об этой болезни и не было никакого лечения, она в конечном итоге вызывала смерть после многих лет страданий. Сегодня прогноз отличный.

Заместительная терапия адекватным количеством витамина B12 исправит дефицит и позволит человеку вести нормальный образ жизни.

Если состояние прогрессирует в течение длительного времени, прежде чем оно будет обнаружено, оно может повредить определенные части тела, прежде всего нервную и пищеварительную системы.

Могут развиться желудочные полипы, что увеличивает вероятность развития рака желудка.

Дефицит витамина В12 влияет на появление эпителиальных клеток на шейке матки, а нелеченая женщина может получить ложноположительный результат при прохождении Пап-теста.

Постановка диагноза

Если у вас есть основные симптомы анемии, врач, вероятно, проведет различные анализы. Один из этих анализов направлен на исследование количество витамина B12 в крови. Кровь будет исследована под микроскопом, чтобы оценить размер и форму эритроцитов. В случаях пернициозной анемии эти клетки будут большего размера, а количество их будет меньше.

Если обнаружено, что количество витамина В12 в крови низкое, врач может выполнить дополнительные анализы, чтобы подтвердить, что ваш организм имеет достаточный уровень для выполнения регулярных клеточных процессов. В редких случаях для подтверждения диагноза требуется исследование костного мозга.

Исторически сложилось так, что ранее проводился так называемый тест Шиллинга, однако на практике сейчас его больше не проводят.

Люди с пернициозной анемией имеют повышенную заболеваемость раком желудка.

Врач должен будет следить за любыми клиническими признаками (например, симптомами, положительным тестом на следы крови в кале), которые указывают на проблему с пищеварительной системой, и провести дополнительные исследования, такие как рентген или эндоскопия (осмотр внутренней части тела тонкой-гибкой трубкой с маленькой камерой на конце).

Лечение и профилактика пернициозной анемии

Количество витамина B12, содержащееся в организме, напрямую связано с количеством, которое принимается. Основное лечение пернициозной анемии — инъекции витамина B12 (кобаламина). Определение необходимого количества витамина В12 может быть затруднено, поскольку он также должен заменить витамин В12, содержащийся в печени.

Сначала может быть от 5 до 7 инъекций за короткий промежуток времени. Данную терапию обычно имеет смысл проводить в течение 48-72 часов, поэтому необходимость в переливании крови отпадает.

В конце концов, инъекции можно делать один раз в месяц и, вероятно, будут продолжаться бесконечно.

Недавно было обнаружено, что витамин B12 может вводиться перорально в очень больших дозах (от 0,5 до 2 мг в день) для поддерживающей терапии, что делает ненужными введение инъекций.

Пернициозную анемию нельзя лечить без помощи врача. Тем не менее, хорошо сбалансированная диета необходима для обеспечения других компонентов, необходимых для здорового развития клеток крови, таких как фолиевая кислота, железо и витамин С.

Терапия витамином B12 должна поддерживаться всю жизнь, если не устранена основная причина дефицита.

Поскольку существует растущая семейная частота пернициозной анемии, члены семьи должны знать, что они подвержены большему риску развития этого заболевания, и должны незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у них развивается анемия или психические и неврологические симптомы.

Прогноз

Как уже писалось выше, болезнь называется пернициозной анемией, потому что она была смертельной до выявления её вызывающих причин.

Мегалобластный вид клеток заставлял многих предполагать, что это опухолевое заболевание. Реакция пациентов на терапию печени показывала, что причиной расстройства являлся дефицит питательных веществ.

Это стало очевидным при клинических испытаниях после выделения витамина В12.

В настоящее время раннее выявление и лечение пернициозной анемии обеспечивают нормальную и, как правило, долгую продолжительность жизни. Однако, отсроченное лечение позволяет прогрессировать анемие и неврологическим осложнения.

Если пациенты не получают лечение на ранней стадии заболевания, неврологические осложнения могут стать постоянными. Тяжелая анемия может вызвать застойную сердечную недостаточность или вызвать коронарную недостаточность.

Хотя терапия витамином B12 устраняет анемию, она не излечивает атрофический гастрит, который может прогрессировать до рака желудка. Заболеваемость аденокарциномой желудка в 2-3 раза выше у пациентов с пернициозной анемией, чем в общей популяции того же возраста.

Источник: //tvojajbolit.ru/gastroenterologiya/pernitsioznaya-anemiya/

Пернициозная анемия – симптомы и причины развития

Пернициозная анемия причины. Пернициозная анемия: особенности заболевания. Симптомы и осложнения

Пернициозной анемии имеет общие симптомы с другими видами анемии, но диагноз основывается на очень точных клинических данных. Рассмотрим особенности и методы лечения этого типа анемии.

Особенности пернициозной анемии

Пернициозная анемия – это прогрессирующее заболевание, т.е. оно постепенно усиливается. Связана с дефицитом конкретного витамина В12 или кобаламина, важного для образования и созревания красных кровяных телец в крови.

Когда витамина В12 недостаточно, в костном мозге образуются недозрелые эритроциты, которые в кровотоке выглядят как более крупные. Именно присутствие крупных красных кровяных клеток характеризует этот тип анемии, которая также называется мегалобластной или макроцитарной.

Недозрелые красные кровяные клетки, будучи мало функциональными, разрушаются преждевременно, что, наряду с недостаточным производством, ведёт к общему уменьшению количества красных кровяных клеток в крови, и развиваются все признаки и симптомы анемии.

Кроме того, ускоренное разрушение эритроцитов провоцирует повышение уровня билирубина, вещества, которое образуется в результате катаболизма гемоглобина.

Пернициозная анемия является достаточно распространенной в пожилом возрасте, из-за сниженной функциональности желудочно-кишечного тракта, который теряет способность к эффективному усвоению многих витаминов, в том числе В12.

Более редко мегалобластная анемия затрагивает детей, у которых, как мы увидим позже, она чаще всего связана с генетическими причинами или нарушениями в питании.

Симптомы мегалобластной анемии

Симптомы пернициозной анемии обуславливаются низкой эффективность транспортировки кислорода к тканям и, следовательно, являются общими для всех других видов анемии.

В частности:

  • бледность, связанная с сокращением притока крови к коже
  • усталость и апатия, вызванная гипоксией мышц
  • тахикардия, из-за попытки сердца компенсировать сокращение притока кислорода
  • головокружение, спутанность сознания и потеря памяти, в связи с тем, что витамин В12 является кофактором, важным для работы нервных клеток, и дефицит которого влечет неврологические изменения.

Как проводится диагностика пернициозной анемии

Диагностическое исследование в направлении пернициозной анемии включает, прежде всего, общий анализ крови, который подтверждает диагноз, если:

  • количество эритроцитов меньше, чем 3 миллиона на мм3
  • отмечается снижение уровня сывороточного железа
  • тест на витамин В12 ниже контрольных значений – 200 – 900 пг/мл
  • снижен уровень ферритина, т.е. запасов железа
  • повышен средний объем эритроцитов, так как недозревшие эритроциты имеют большие размеры

Другие тесты, используемые для диагностики пернициозной анемии:

  • уровень непрямого билирубина, который повышается при пернициозной анемии
  • уровень гастрина, – гормон, который присутствует в слизистой оболочке желудка и необходим для усвоения витамина В12
  • уровень щелочной фосфатазы, который позволяет оценить активность белых кровяных клеток, чтобы выявить аутоиммунные причины заболевания

Уменьшение уровня эритроцитов и железа имеет отрицательный прогноз, если не будет устранено, так как может повлечь значительные осложнения, особенно при нагрузке нервной системы: дефицит кобаламина в течение длительного времени может привести к необратимому повреждению нервов.

Терапия макроцитарной анемии: пищевые добавки и диеты

В случае пернициозной анемии терапия заключается во введении пациенту:

  • таблеток витамина В12, чтобы компенсировать его дефицит;
  • железа, чтобы восстановить уровень этого минерала в крови;
  • фолиевой кислоты, которая стимулирует синтез и производство красных кровяных клеток.

В случае нарушения всасывания витамина В12 или атрофии желудка, витамин В12 вводится с помощью инъекции или назального спрея.

Важную роль в профилактике и лечении злокачественной анемии играет питание. Кобаламин можно найти в таких продуктах, как:

  • печень
  • мясо
  • рыба
  • яичный желток

и в меньшей степени в:

  • зрелых сырах
  • водоросли спируллина

Разнообразный и сбалансированный рацион питания обеспечивает нужное количество витамина В12, но вегетарианские диеты, и тем более веганские, требуют соответствующей интеграции этого важного витамина, чтобы не рисковать и не столкнуться с последствиями пернициозной анемии.

Источник: //sekretizdorovya.ru/publ/pri_deficite_vitamina_b12/4-1-0-993

Пернициозная анемия: что это такое, симптомы, лечение и диагностика

Пернициозная анемия причины. Пернициозная анемия: особенности заболевания. Симптомы и осложнения

Дополнительное образование:

«Кардиология»

ГОУ «Институт усовершенствования врачей» Минздравсоцразвития Чувашии

Контакты: scherbakova@cardioplanet.ru

Пернициозная анемия представляет собой нарушение процесса кроветворения, которое связано с дефицитом цианокобаламина в крови. Это вещество представляет собой витамин В12. При этой форме анемии возникает целый ряд синдромов, которые провоцируют серьезное ухудшение состояния здоровья.

Суть патологии

Под этим термином понимают форму мегалобластной дефицитной анемии. Она возникает вследствие недостаточного попадания витамина В12 в организм или нарушения усвоения этого вещества.

На латинском языке термин «пернициозная» значит «гибельная» или «опасная». Ранее эта болезнь называлась «злокачественная анемия». В современной медицине – В12-дефицитной анемией. Также недуг именуют болезнью Аддисона-Бирмера.

Причины и факторы риска

К развитию патологии приводят такие причины:

  1. Недостаточное употребление витамина В12 с продуктами питания. Обычно заболевание развивается у людей, которые не едят молочку, яйца, мясо.
  2. Проблемы с усвоением витамина В12.
  3. Дефицит фактора Касла. Он представляет собой особенное вещество, которое продуцируют желудочные стенки. Элемент соединяется с витамином В12, который поступает в организм с продуктами питания. Он всасывается организмом исключительно с фактором Касла.

К дефициту этого вещества приводят такие факторы:

  • синтез антител к клеткам слизистых покровов желудка;
  • структурные нарушения в работе желудка – удаление его части, воспаление, гастрит;
  • врожденное отсутствие или аномалия развития фактора.

Помимо этого, пернициозная анемия связана с влиянием следующих факторов:

  1. Структурные процессы в тонком кишечнике, которые вызваны с удалением его части. Также к проблемам приводит влияние вредных бактерий, воспалительные процессы, поражение внутренней оболочки.
  2. Бактериальная инфекция или глистная инвазия в организме. Это нарушения провоцируют поглощение витамина В12.
  3. Дисбиоз. Эта болезнь представляет собой сдвиг соотношения полезных и вредных бактерий.
  4. Неправильная работа почек, печени и прочих органов.
  5. Повышенное потребление витамина В12. Это связано с появлением злокачественных опухолей, увеличением синтеза гормонов щитовидной железы, снижением уровня эритроцитов в крови.
  6. Нарушения связывания витамина В12 с белковыми компонентами. К появлению этой проблемы приводят патологии печени и почек.

В большинстве случаев пернициозная анемия возникает у таких категорий людей:

  • лица пожилого возраста;
  • люди с болезнями органов пищеварения.

Классификация

В зависимости от содержания гемоглобина в крови заболевание имеет такие степени:

  1. Легкая – диагностируется на уровне 90–110 г/л.
  2. Средняя – возникает при параметрах 70–90 г/л.
  3. Тяжелая – при этом в крови присутствует меньше 70 г/л.

В зависимости от провоцирующего фактора развития патологии выделяют такие формы анемии:

  1. Пищевая – ее также называют нутритивной. Заболеванию подвержены дети раннего возраста. К появлению недуга приводит дефицит витамина В12 в рационе. Обычно заболевание развивается у детей, которые придерживаются принципов вегетарианской диеты. Также ему подвержены недоношенные малыши и те из них, которых вскармливают козьим молоком. Помимо этого, дефицит витамина наблюдается при использовании молочного порошка для кормления.
  2. Классическая – к ней приводит атрофия слизистых покровов желудка. Причиной проблем также считается отсутствие внутреннего фактора.
  3. Ювенильная – эта форма патологии развивается вследствие функциональной недостаточности фундальных желез, которые отвечают за синтез гландулярного мукопротеина. Слизистые покровы желудка и выработка соляной кислоты при этом сохраняются. Патология отличается обратимым характером.

Клиническая картина

Для этой формы анемии характерен ряд синдромов, каждый из которых обладает определенными особенностями. При поражении кровеносной системы возникает анемический синдром. Он сопровождается такими проявлениями:

  • общей слабостью;
  • головными болями;
  • обморочным состоянием;
  • головокружением;
  • шумом в ушах;
  • зрительными расстройствами;
  • одышкой даже при небольших нагрузках;
  • болевыми ощущениями в груди.

При поражении пищеварительных органов возникает гастроэнтерологический синдром. Он характеризуется следующими проявлениями:

  • абдоминальными болями;
  • тошнотой;
  • снижением веса;
  • нарушением стула;
  • рвотой;
  • ухудшением аппетита;
  • болевыми ощущениями в ротовой полости и жжение языка – при этом он становится ярко-красным и меняет свою структуру.

При поражении нервной системы возникает неврологический синдром. Это состояние характеризуется такими признаками:

  • поражением периферической нервной системы;
  • дискомфортными ощущениями в ногах и снижением их чувствительности;
  • нарушением походки вследствие скованности нижних конечностей;
  • ощущением слабости в мышечных тканях.

При активном развитии болезни и отсутствии своевременной и адекватной терапии возникают признаки поражения мозга – головного и спинного. Для этого состояния характерно:

  • уменьшение чувствительности к воздействию на кожу ног;
  • острые сокращения мышечных тканей.

Кроме перечисленных симптомов пернициозной анемии, для патологии характерна сильная нервозность, раздражительность, ухудшение настроения. Вследствие поражения головного мозга есть риск нарушения восприятия синего и желтого оттенков.

Методы диагностики

Чтобы поставить точный диагноз, стоит провести комплексное обследование. Оно включает такие элементы:

  1. Изучение особенностей протекания болезней и жалоб пациента. Врача интересуют сроки появления признаков, наличие слабости, тошноты. У человека может меняться походка, возникать одышка и прочие проявления.
  2. Исследование анамнеза жизни. Врача интересует наличие хронических и наследственных патологий, случаи глистных инвазий. Немаловажное значение имеют вредные привычки или длительное применение медикаментозных средств.
  3. Физикальный осмотр. Эта процедура заключается в определении оттенка эпителия. Также врач измеряет давление и оценивает частоту пульса. При наличии патологии кожа человека приобретает бледный оттенок. Язык становится ярко-красным. Также он может стать малиновым. Помимо этого, наблюдается снижение давления.
  4. Общий анализ крови. При нехватке витамина В12 уменьшается уровень эритроцитов и ретикулоцитов. При этом кровяные клетки увеличиваются в размерах, снижается уровень гемоглобина и падает число тромбоцитов.
  5. Анализ мочи. Выявляет и другие болезни.
  6. Биохимия. Процедура помогает оценить уровень холестерина, мочевой кислоты, креатинина. Также с ее помощью удается определить объем электролитов в крови. Эта форма патологии сопровождается повышением уровня билирубина в крови. Поэтому у людей наблюдается желтый оттенок кожи. Этот симптом напоминает клиническую картину гепатита.
  7. Снижение уровня витамина В12.
  8. Анализ костного мозга. Проводится пункция. Эта процедура заключается в прокалывании костной структуры. После чего ее содержимое извлекают. Обычно прокол выполняют в центральной кости груди. При этом в костном мозге присутствует повышенное количество аномальных эритроцитов. Это провоцирует мегалобластическую форму кровообразования. Такая разновидность недуга сопровождается образованием больших недоразвитых эритроцитов. Они называются мегалобластами.
  9. Электрокардиограмма. Исследование помогает оценить частоту сокращений сердца, выявить сопутствующие нарушения трофики мышечных структур.
  10. Консультация терапевта.

Методы лечения

При выявлении этой патологии вовсе не обязательно систематически использовать витамин В12. При таком диагнозе регулярно проводится гастроскопия, которая помогает исключить возникновение рака желудка. Диагностическое исследование проводят с интервалом в 5 лет.

Для пополнения нехватки цианокобаламина показано введение витамина В12 внутримышечно. Следует корректировать состояния, которые спровоцировали развитие этой формы анемии. Для этого применяют антигельминтные препараты, используют ферменты, проводят хирургическое вмешательство.

Если болезнь обладает алиментарным характером, пациенту назначают диету с высоким уровнем животного белка. При диагностике нарушения синтеза внутреннего фактора Касла, показано использование глюкокортикоидов. Гемотрансфузия назначается исключительно при сложной форме анемии или возникновении симптомов анемической комы.

В меню должны присутствовать бобовые и кисломолочные продукты. Важно сократить количество жиров в рационе. Эти вещества провоцируют замедление кроветворных процессов в костном мозге.

При проведении лечения патологии показатели крови, как правило, восстанавливаются в течение 1,5–2 месяцев. Дольше всего присутствуют неврологические отклонения (до полугода). Если лечение было начато очень поздно, такие симптомы приобретают необратимый характер.

Возможные последствия

При отсутствии адекватной и своевременной терапии пернициозная анемия провоцирует такие последствия:

  1. Фуникулярный миелоз. Это состояние представляет собой поражение спинного мозга. Также страдают нервы, которые соединяют головной и спинной мозг с остальными органами. Это состояние сопровождается неприятными симптомами в виде снижения чувствительности и непривычных ощущений в конечностях. Также возникает слабость в мышечных тканях, непроизвольное мочеиспускание и дефекация.
  2. Пернициозная кома. При этом человек теряет сознание. Обмороки обусловлены недостаточным поступлением кислорода в мозг.
  3. Нарушение работы внутренних органов.

При своевременной и правильной терапии заболевание не приводит к негативным последствиям. Но при позднем начале лечения поражения нервной системы становятся необратимыми.

Профилактика

Чтобы избежать развития патологии, стоит соблюдать такие рекомендации:

  1. Включить в рацион вещества с высоким содержанием витамина В12. К ним относят мясо, молочные продукты, яйца.
  2. Вовремя заниматься лечением патологий, которые способны спровоцировать нехватку витамина В12. К причинам проблем относят опухолевые образования, гастрит, язвенное поражение желудка. Также провоцирующим фактором выступает глистная инвазия.
  3. Использование поддерживающей дозировки витамина В12 после хирургических вмешательств по удалению фрагмента желудка или кишечника.

Источник: //CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/pernitsioznaya-anemiya

Пернициозная анемия – симптомы и лечение. Диагностика и причины мегалобластной анемии

Пернициозная анемия причины. Пернициозная анемия: особенности заболевания. Симптомы и осложнения

Пернициозная анемия — патологическое состояние, при котором наблюдается мегалобластное кроветворение совместно с поражением нервной системы на фоне b12 дефицитной анемии.

Болезнь имеет злокачественный характер течения и диагностируется с частотой в 30-50 случаев на 10000.

При этом представительницы прекрасного пола страдают больше: в группу риска попадают женщины, достигшие пятидесятилетнего возраста.

Основополагающим фактором в появлении данного недуга является поражение слизистой оболочки желудка. При этом угнетается секреция пепсиногена. Но не во всех случаях гастрит сопровождается появлением злокачественной анемии. На развитие патологии влияет совокупность различных факторов.

Усвоение веществ может нарушиться в результате интенсивного воспалительного процесса ЖКТ.

Пернициозна анемия — это болезнь аутоиммунного типа, так как она сопровождается образованием антител к желудочным клеткам. Именно они приводят к поражению тканей желудка.

Причины патологии носят наследственный характер, некоторые антитела обнаруживаются в крови у родственников.

Имеет значение и генетическая склонность к нарушению работы поджелудочной железы. Немаловажным фактором служит образ жизни, который ведет человек. Появлению болезни подвержены лица:

  • практикующие строгие диеты;
  • любители вегетарианства;
  • бесконтрольно принимающие лекарственные препараты;
  • нарушающие инструкцию и дозировки в приемах медикаментов.

Глистные инвазии могут привести к развитию недуга. Существует много сведений по описанию этиологии. На севере болезнь диагностируется чаще, чем в других местностях. Бытует предположение, что на развитие влияет профессиональная деятельность, связанная со свинцом. После удаления желудка мегалобластная анемия может возникнуть на протяжении пяти лет.

Классификация мегалобластной анемии

Классификация мегалобластных анемий на сегодняшний деньсостоит из таких нарушений:

  1. гастрит, сопровождающийся тяжелым течением. Выражен стремительным нарушением функции эпителия, в результате происходит атрофия слизистой, ферменты в крови начинают меньше вырабатываться.
  2. диагностирование b12 анемии, а также возникновение проблем с фолиевой кислотой. Эти вещества требуются для создания клеток ДНК.
  3. Возникновение мегалобластного кроветворения. В данном случае болезнь еще называют злокачественным малокровием.

Симптомы пернициозной анемии

Клинические проявления выражаются в появлении таких состояний:

  • аномальные размеры клеток крови;
  • проблемы со свертываемостью;
  • дефекты в обмене фолиевой кислоты;
  • нарушение деления и снижение количества эритроцитов.

Происходят изменения и в костном мозге: он становится ярко-алым, начинает видоизменяться. Анемия b12 оказывает влияние и на работу нервной системы.

Наблюдается атрофия поверхности неба, слизистых ротовой полости, ЖКТ. Может быть несколько увеличена в размерах печень.

Симптомы не дают о себе знать сразу. Они нарастают по мере прогрессирования болезни.

Время от времени больные жалуются на чрезмерную утомляемость, спутанность сознания, состояния обморока, звуки в ушах.

Все симптомы можно условно поделить на:

  • возникновение проблем с координацией движений, болезненность в области межреберья, проблемы со зрением и слухом;
  • язык становится глянцевым, пациенты отмечают болезненность во рту, их беспокоят тяжесть и тошнота, пропадает аппетит, портятся вкусовые ощущения;
  • конечности отличаются холодностью, кожные покровы приобретают бледный, желтоватый оттенок, лицо становится одутловатым, появляются отеки, слабость;
  • со стороны сердечно-сосудистой системы возникает постоянная одышка, патологические изменения миокарда.

Диагностика пернициозной анемии

С помощью зрительного осмотра пациента удается обнаружить кожные признаки мегалобластной анемии. Грамотный специалист обращает внимание на состояние языка, делает пальпацию печени.

Огромное значение в диагностике имеет анализ крови при пернициозной анемии, общий и биохимия. Доктора также отправляют пациентов на общий анализ мочи.

Что касается инструментальных методов, то здесь применяется тщательное исследование содержимого желудка. Обязательно выполняется эндоскопическое обследование, гистология назначается нередко при подозрении на болезнь Аддисона-Бирмера.

Показано проведение пробы Шиллера, при которой витамин b12 вводится в мышцу, затем определяется уровень его содержания в моче.

Лечение пернициозной анемии

Лечение b12 дефицитннной анемии имеет свои нюансы. Оно будет зависеть от первопричины.

При нехватке фолиевой кислоты не страдает секреторная способность желудка, потому медикаментозное лечение дает хорошие результаты в течение быстрого времени. Средства производятся в таблетированной форме или в виде растворов для уколов. Это достаточно безопасные препараты и побочные реакции проявляются крайне редко. Были зафиксированы случаи аллергической реакции.

Проводить лечение препаратами при пернициозной анемии не разумно, ведь основная причина не будет решена, и весь прием медикаментов будет сведен к нулю. В данном случае делаются уколы цианокобаламина. Однако выполнять их нужно под кожу или внутримышечно, так как внутривенный способ введения очень опасен.

Если болезнь носит легкую форму тяжести, тогда к срочному лечению можно не прибегать, пока не будет проведено тщательное исследование.

Нередко признаки мегалобстастной анемии пропадают сразу после начала лечения. Пациенты, поделившись своим опытом, рассказывают, что у них пропадают неприятные ощущения в полости рта, появляется энергия, улучшается острота зрения. Полное возобновление кроветворение обычно возникает через 30-60 дней.

Тяжелая клиника исчезает по истечении нескольких месяцев, а иногда и остается на всю жизнь.

Тяжелые формы требуют пожизненного приема медикаментов. Если пациент отменит терапию, возникнет очередное обострение. Такие люди ставятся на учет в медицинском учреждении и регулярно наблюдаются специалистами.

Поддерживающая терапия вводится непродолжительными курсами по решению доктора.

Заболевание у беременных и детей

В период вынашивания недуг возникает в результате нарушения функциональности иммунитета. Запускается аутоиммунный процесс.

Мегалобластная анемия у беременных не должна оставаться без внимания. Женщина должна выполнять все предписания, которые рекомендовал ей врач и не заниматься самолечением.

Мегалобластная анемия у детей встречается редко. Диагноз довольно серьезен и требует немедленного лечения, чтобы исключить осложнений b12 дефицитной анемии. Нужно морально подготовиться к тому, что терапия будет длительной. Специалист выпишет необходимые медикаменты для поддержания организма, назначит диету и заместительную гормональную терапию.

Профилактика дефицитной анемии b12 требуется только отдельным людям: женщинам в интересном положении, пациентам в преклонном возрасте, кормящим матерям. Препараты назначают врачи в каждом индивидуальном случае.

Источник: //xmedicin.com/pernitsioznaya-anemiya/

WikiMedForum.Ru
Добавить комментарий