Приступы смеха без причины заболевания. Как побороть неуместный и неконтролируемый приступ смеха? Непроизвольный смех может быть симптомом серьезных заболеваний. Смех без причины — признак не дурачины, а болезни

Причины насильственного смеха Джокера

Приступы смеха без причины заболевания. Как побороть неуместный и неконтролируемый приступ смеха? Непроизвольный смех может быть симптомом серьезных заболеваний. Смех без причины — признак не дурачины, а болезни

Чем интересна картина Тодда Филлипса «Джокер», помимо художественной составляющей? Тем, что у нового Джокера наблюдается уникальное расстройство — насильственный смех, неадекватный раздражителю по силе и спектру.

Смешно ли ему, грустно ли, или же он просто нервничает — Джокер начинает стереотипно и жутко смеяться, будучи не в состоянии подавить приступ.

Причём в фильме это показано именно как нервно-психическое заболевание, от которого персонаж безуспешно пытается вылечиться.

Данное состояние действительно существует и известно в медицинской литературе как расстройство непроизвольного выражения эмоций (involuntary emotional expression disorder, далее РНВЭ). РНВЭ включает два синдрома — патологический смех и/или плач (ПСП) и эмоциональная лабильность (ЭЛ) [1]. Что из этого наблюдается у Джокера — сейчас выясним.

Описаны диагностические критерии ПСП. Хотя бы 3 из следующих критериев соответствуют понятию «Несомненный ПСП»; 2 — «Вероятный ПСП»; 1 — «Возможный ПСП»:

1) Стимулы зачастую неадекватны триггеру по интенсивности или валентности, по сравнению с нормальным смехом или плачем (грустный стимул может порождать смех, и наоборот).

2) Смех и/или плач часто никак не связаны с настроением пациента непосредственно перед началом приступа.

3) Смех и/или плач проявляется стереотипно (каждый раз ответом на стимул является либо смех, либо плач), независимо от стимула, И соответствует ХОТЯ БЫ ОДНОМУ из следующих условий: смех и/или плач обычно имеет одинаковую интенсивность, продолжительность или частоту, независимо от стимула.

Эмоциональная лабильность. Хотя бы 3 из следующих критериев соответствуют понятию «Несомненная ЭЛ»; 2 — «Вероятная ЭЛ»; 1 — «Возможная ЭЛ»:

1) Стимулы могут быть неадекватны триггеру по интенсивности, но соответствуют ему по валентности (грустный стимул порождает плач, и наоборот).

2) Смех и/или плач связаны с настроением пациента непосредственно перед началом приступа (грустное настроение обуславливает приступы плача, весёлое — смеха, но не наоборот, если только стимул не чрезмерно интенсивен).

3) Смех и/или плач не стереотипны: эмоциональное поведение варьирует от приступа к приступу по интенсивности, продолжительности или частоте.

Кадр из фильма. Артур Флек (будущий Джокер) пытается подавить приступ смеха.

Кстати, не следует путать ПСП и ЭЛ с другим известным термином — псевдобульбарный аффект, который, помимо эмоциональных расстройств по типу РНВЭ, включает дизартрию, дисфагию и повышенные стволовые рефлексы (мигательный, рвотный и т.п.) [1].

Чем вызывается патологический смех?

ПСП и вообще РНВЭ может наблюдаться в структуре следующих заболеваний [1]:

  • Боковой амиотрофический склероз — 49%
  • Болезнь Альцгеймера — 18 — 74%
  • Множественная системная атрофия мозжечкового типа — 36%
  • Болезнь Паркинсона — 4 — 6%
  • Цереброваскулярные патологии — 11 — 34%
  • Рассеянный склероз — 10%
  • Черепно-мозговая травма — 5 — 11%

Что из этого было у Джокера? Посмотрите фильм!!! Дальше самое интересное.

За контроль эмоций отвечает два проводящих пути – произвольный и непроизвольный [1]. Оба в конечном счёте сводятся к моторным ядрам мозгового ствола, которые иннервируют мышцы, участвующие в экспрессии эмоций: в частности, ядра VII, IX, X, XI, XII черепно-мозговых нервов, ядро диафрагмального нерва и т.д.

Произвольный путь включает проекции от коры (премоторная зона, дополнительная моторная зона, поясная извилина, первичная моторная зона, первичная соматосенсорная зона), идущие через внутреннюю капсулу к мосту и продолговатому мозгу, где они переключаются на ядра черепно-мозговых нервов и — это важно! — образуют петлю обратной связи, проходящую последовательно через мозжечок и таламус к базальным ядрам и коре (первичная соматосенсорная зона, надкраевая извилина). Круг замыкается. Также в нём участвуют пред-дополнительная моторная зона (Pre-SMA), задний островок.

Непроизвольный путь включает проекции от коры (вентральная поясная извилина, орбитофронтальная кора, передний островок, нижняя височная извилина, веретеновидная извилина, парагиппокампальная извилина) к подкорковым структурам (амигдала, гипоталамус), которые проецируются на периакведуктальное серое вещество среднего мозга и активируют его. Последнее, в свою очередь, через дорсальную покрышку отдаёт волокна к мостовым ядрам. Обратная петля пока не описана.

Оба вышеуказанных пути, с одной стороны, дополняют друг друга, но, с другой, находятся в постоянной конкуренции: произвольный путь блокирует непроизвольный. Последний работает рефлекторно (грустно — плач, смешно — смех), если через первый разрешит сознание.

Произвольный эмоциональный путь. Расшифровку сокращений см. ниже Непроизвольный эмоциональный путь. Расшифровку сокращений см. ниже Ингибирование непроизвольного пути произвольным. Расшифровку сокращений см. ниже

Что же происходит в случае поражения того или иного тракта?

Дисфункция произвольного пути может проявляться, в числе прочего, произвольным прозопарезом — слабостью мимических мышц при попытке сократить их по прямой команде врача [2]. Но непроизвольный путь всё ещё работает, так что наблюдается интересный феномен: если рассмешить такого пациента, его улыбка будет симметрична. Эмоции в данном случае заменяют сознание, помогая ему.

Произвольный прозопарез. Пациентка с ишемическим инсультом, вызванным окклюзией бифуркации правой внутренней сонной артерии. А — Пациентку просят улыбнуться. B — Пациентку рассмешили. C — МРТ с контрастом выявляет вазогенный отёк в правой височной доле.

Повреждение непроизвольного пути вызывает обратную картину: непроизвольный прозопарез — неспособность выразить эмоциональное состояние при сохранении произвольной мимической активности [2]. Лишь сознание может достучаться до мышц.

Непроизвольный прозопарез. Пациент с ишемическим инсультом, вызванным окклюзией М1-сегмента левой средней мозговой артерии. A — Пациента просят улыбнуться. B — Пациента попытались рассмешить. C — На МРТ виден инфаркт левой стриокапсулярной области.

Есть ли у Джокера какой-либо прозопарез? Вообще какой-то функциональный дефицит? Нет. Это не вполне соответствует ожидаемому неврологическому статусу. Должны были бы быть другие очаговые симптомы, но их нет. Давайте опустим это как кинематографическую условность. А вот что необходимо подчеркнуть и запомнить [1]:

  • Поражение произвольного пути (инсульт, ЧМТ и т.д.) растормаживает непроизвольный и проявляется синдромом ПСП.
  • Непосредственная активация непроизвольного пути (первичная или вторичная эпилепсия) проявляется синдромом ЭЛ, либо характерными эпилептическими приступами со смехом или плачем (геластические и дакристические припадки, соответственно).

Остановимся на этом материале и подумаем. Вариант с поражением произвольного тракта подходит почти идеально, учитывая классическую картину ПСП, если только вынести за скобки отсутствие других моторных симптомов. Но давайте рассмотрим также версию с перевозбуждением непроизвольного пути.

Можно ли предполагать наличие у Джокера эмоциональной лабильности? Нет, не подходит под диагностические критерии.

Может, у него геластическая эпилепсия (ГЭ)? Это могло бы объяснить отсутствие прозопареза. По классике данная патология возникает у детей до 10 лет и, как правило, связана с гипоталамическими гамартомами [3].

Проявления также включают насильственный смех, но помимо него часто и другие симптомы — фокальные или генерализованные судороги, угнетение сознания, автоматизмы и др. Ничего из этого у Джокера нет.

Однако ГЭ описана у взрослых [4] и к тому же обычно плохо или вообще не лечится лекарствами, что в принципе подходит под данный случай.

Так что же у Джокера? В сухом остатке у нас две идеи. Или поражение произвольного эмоционального пути вследствие некоторого события (обойдёмся без спойлеров), или геластическая эпилепсия. Однозначно высказаться нельзя, т.к.

клиническая картина нестандартна. Однако, учитывая наличие у пациента фармакорезистентной депрессии, которая не характерна для ГЭ, а также чистой картины синдрома ПСП, чаша весов слегка склоняется в пользу первого варианта.

Давайте на этом и сочтёмся.

«Put on a happy face!»

Лечение

Для терапии ПСП используются антидепрессанты (психостимуляторы, ингибиторы обратного захвата серотонина, норадренэргические и серотонинэргические антидепрессанты, протирелин), антипаркинсоники (леводопа, амантадин), противосудорожные средства (ламотриджин), антихолинэргические препараты, а также новинка — декстрометорфан-квинидин (Dextromethorphan quinidine, DM/Q) [1, 5]. DM/Q — единственное на сегодняшний день средство от патологической экспрессии эмоций, одобренное FDA. Есть некоторые данные об эффективности транскраниальной магнитной стимуляции, но для её официальной апробации необходимы дальнейшие исследования.

Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) – это метод неинвазивной стимуляции нейронов головного мозга переменным магнитным полем. Широко используется для лечения таких патологий, как фармакорезистентная депрессия, нейропатическая боль, постинсультный гемипарез, паркинсонизм и т.д. Применяется и в нейрохирургии, для предоперационного картирования мозга.

Вашему вниманию предлагается уникальный мастер-класс по ТМС. Приглашённый специалист – Кривцова Юлианна Павловна, врач высшей категории со стажем 23 года, невролог, детский невролог, функциональный диагност.

Вывод

Насильственный смех Джокера, скорее всего — симптом поражения его произвольного эмоционального пути. Диагноз — несомненный ПСП. Лечение — можно попробовать DM/Q перорально в дозе 20/10 мг (одна капсула) раз в день, в течение недели, затем увеличить дозу до 1 капсулы в 12 часов. При резистентности — антипсихотический массаж по методике Бэтмена.

Сокращения нейроанатомических структур:


ACG — передняя поясная извилинаAmyg — амигдалаCB — мозжечокCG — поясная извилинаdTG — дорсальная покрышкаHyp — гипоталамусITG — нижняя височная извилинаM1 — первичная моторная кораNRA — ретродвойное ядро (nucleus retroambiguus)OBF — орбитофронтальная кораOTG — медиальная окципито-темпоральная (веретеновидная) извилинаPAG — периакведуктальное серое веществоPHC — парагиппокампальная извилинаPMC — премоторная кораS1 — первичная соматосенсорная кора

SMA — дополнительная моторная зона

Источник: https://psyandneuro.ru/stati/prichiny-nasilstvennogo-smeha-dzhokera/

Приступы непроизвольного смеха причины, способы диагностики и лечения

Приступы смеха без причины заболевания. Как побороть неуместный и неконтролируемый приступ смеха? Непроизвольный смех может быть симптомом серьезных заболеваний. Смех без причины — признак не дурачины, а болезни

Приступ непроизвольного смеха — распространенный симптом, сигнализирующий о расстройствах психики, генетических заболеваниях, поражениях головного мозга и других нарушениях. Патологический смех очень похож на естественный смех, но считается ненормальным из-за наличия сопутствующих симптомов, отсутствия сопутствующего радостного и приятного события. 

Симптомы непроизвольного смеха

Вспышки смеха сопровождаются такими симптомами:

  • импульсивность;
  • расстройства коммуникации;
  • проблемы со зрением;
  • выпячивание языка;
  • небольшой размер головы при нормальных остальных частях тела;
  • расстройства сна;
  • дрожащие движения руками и ногами;
  • припадки;
  • аффективное поведение;
  • непроизвольный кашель и моргания;
  • гипопигментация;
  • нарушения двигательных навыков;
  • атактическая походка;
  • проблемы с питанием в раннем детстве;
  • нарушение речевого развития;
  • неконтролируемое мочеиспускание;
  • плач и истерия;
  • депрессия.

При синдроме Туретта пациенты издают причмокивания, подмигивают, непроизвольно открывают рот и вытягивают шею. Они стараются избегать общества людей, что вызывает неуверенность в себе и развитие депрессивных расстройств.

Причины непроизвольного смеха

Неконтролируемый смех может возникать на фоне следующих причин:

Синдром Ангельмана характеризуется задержкой неврологического и умственного развития. Он встречается крайне редко, примерно у 1 из 10000 детей. Признаки генетического заболевания можно выявить в первые 6-12 месяцев жизни.

Оно может сопровождаться эпилептическими приступами, нарушением сна, частыми улыбками и смехом, резкими движениями частями тела. Ярко выраженные симптомы синдрома Ангельмана заметны только по достижению 2 лет. Распространенными отклонениями среди взрослых пациентов считаются ожирение и сколиоз.

У людей с синдромом Ангельмана заостренный подбородок и широкие промежутки между зубами.

Гебефреническая шизофрения развивается в период полового созревания. Она характеризуется повышенным настроением и манерностью. Нервный смех может сменяться приступами агрессией и сильным возбуждением, иногда возникают галлюцинации. Пациенты могут гримасничать и творить необдуманные поступки.

Синдром Туретта диагностируется в детском возрасте. Он сопровождается неконтролируемыми движениями и поведенческими нарушениями. Больной может вести себя непристойно, громко ругаться и смеяться, повторять услышанные фразы. Интеллект пациента при этом не страдает.

Причинами непроизвольного смеха может быть киста или опухоль головного мозга, рассеянный склероз и болезнь Лу Герига. Иногда неуместный смех появляется у людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

При столбняке у человека возникает гримаса, напоминающую сардоническую улыбку. Заболевание также вызывает мышечную слабость и постоянную усталость, одышку и поражением скелетных мышц.

В некоторых случаях приступы смеха без причины возникают как реакция на сильный стресс, горе или страх. Человек может засмеяться на похоронах, при сдаче экзамена и в других серьезных ситуациях.

Непроизвольный смех часто наблюдается у людей, злоупотребляющих наркотиками.

При подозрении на синдром Ангельмана у ребенка врач направляет его мать на анализ крови. Он даст возможность изучить ДНК младенца, чтобы определить имеющиеся отклонения.

Для подтверждения диагноза при синдроме Туретта врач-невролог наблюдает за поведением пациента в течение минимум 1 года, фиксируя звуковые и моторные тики.

К дополнительным диагностическим методам исследования относятся электроэнцефалография, компьютерная томография и МРТ.

Для диагностики непроизвольного смеха в сети клиник ЦМРТ применяют разные методы:

При синдроме Ангельмана врач назначает антиконвульсанты или противоэпилептические средства. Их действие направлено на снижение количества припадков и контроль за ними. Для укрепления иммунитета детям с хромосомными аномалиями следует делать массаж.

Также им полезно заниматься лечебной физкультурой. С раннего возраста ребенка обучают языку жестов и проводят поведенческую терапию. Она помогает справиться с гиперактивностью, повысить концентрацию внимания и эффективно воспитывать детей с отклонениями.

Если у пациента диагностирован синдром Туретта, то ему назначают нейролептики и другие психотропные лекарства. В тяжелых случаях требуется имплантация нейростимулятора к участку головного мозга, который устраняет основные признаки болезни.

Для лечения непроизвольного смеха в сети клиник ЦМРТ используют такие методы:

Осложнения

Если не проводить поддерживающую терапию при синдроме Ангельмана, то у пациентов может постепенно развиваться боковое искривление позвоночника. Подростки с заболеванием не имеют чувства насыщения и много едят, что приводит к избыточному весу. Также у них наблюдается очень низкая концентрация внимания, но высокая моторная активность.

Синдром Туретта может провоцировать нейроповеденческие расстройства, невнимательность и импульсивность. У больных появляется необоснованное чувство тревоги, навязчивые мысли и депрессивное состояние. Кроме того, у них наблюдаются нарушения сна, синдром дефицита внимания и нарушение обучаемости.

Профилактика непроизвольного смеха

Для предотвращения непроизвольного смеха и заболеваний, вызывающих его, следует соблюдать такие правила:

  • выполнять умеренные физические нагрузки;
  • соблюдать режим труда и отдыха;
  • своевременно лечить аутоиммунные и инфекционные заболевания;
  • избегать сильных стрессов;
  • обогатить рацион питания продуктами, содержащими витамины группы B и магний;
  • не употреблять спиртные напитки и не курить во время беременности.

Точность диагностики и качественное обслуживание — главные приоритеты нашей работы. Мы ценим каждый отзыв, который оставляют нам наши пациенты.

Панина Валентина Викторовна

Актриса, заслуженная артистка РСФСР

Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.

И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы…

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

Открыть скан отзыва

Array( [ID] => 107 [~ID] => 107 [CODE] => [~CODE] => [XML_ID] => 107 [~XML_ID] => 107 [NAME] => Панина Валентина Викторовна [~NAME] => Панина Валентина Викторовна [TAGS] => [~TAGS] => [SORT] => 100 [~SORT] => 100 [PREVIEW_TEXT] =>

Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.

И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы…

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

[~PREVIEW_TEXT] =>

Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.

И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы…

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

Источник: https://cmrt.ru/simptomy/pristupy-neproizvolnogo-smekha/

Лаура Плитт BBC Mundo

Правообладатель иллюстрации Warner Bros Image caption Смех Джокера звучит наигранно и неестественно, но он ничего не может с этим поделать

Внимание: текст содержит спойлеры.

Испуганный вид, прерывистый голос, нервы на пределе – Артур Флек пытается взять себя в руки перед выступлением в камеди-клабе Готэма.

Джокеру – а именно такое имя выбрал для себя Артур (по-английски Джокер значит “шут” или “шутник” – прим. редакции) – связная речь дается нелегко: каждая попытка заговорить обрывается приступом резкого, натужного смеха, который он не в силах остановить.

Именно такой приступ одолевает персонажа в одной из ключевых сцен вышедшего недавно на экраны фильма “Джокер”.

Поздно ночью, возвращаясь с работы в костюме клоуна, Флек становится невольным свидетелем того, как трое прилично одетых мужчин в метро пристают к женщине. И при виде этого он разражается гомерическим хохотом.

Правообладатель иллюстрации Warner Bros Image caption В другой сцене неконтролирыемый приступ хохота одолевает Артура в автобусе

Стычка

Мужчины решают, что Флек смеется над ними, и начинают жестоко его избивать. В ответ он достает из кармана револьвер и убивает всех троих.

К этому моменту фильма зрители уже знают, что Артур страдает от некоего психического заболевания. Чтобы справиться с симптомами, он принимает сразу семь различных лекарств, ведет дневник и регулярно ходит к психотерапевту.

Неужели действительно существует заболевание, вызывающее неконтролируемые приступы нервного смеха?

Оказывается, да. У героя Хоакина Феникса может быть редкая форма эпилепсии, известная как “эпилепсия смеха”.

“Это довольно редкая разновидность – на нее приходится лишь около 0,2% всех случаев припадков”, – объясняет Би-би-си невролог Франциско Хавьер Лопес, занимающийся исследованием эпилепсии.

Правообладатель иллюстрации Getty Images Image caption Многие критики называют игру Хоакина Феникса безупречной

“Такой смех абсолютно не вписывается в ситуацию. На самом деле пациенту не весело и не смешно, просто он или она не могут контролировать припадок”, – добавляет Лопес.

Чаще всего эпилепсия смеха развивается под воздействием небольшой доброкачественной опухоли, известной медикам как гипоталамическая гамартома. Она нарушает нормальную работу гипоталамуса – отдела мозга, ответственного за целый ряд важнейших функций, от регуляции температуры тела до эмоциональных реакций.

Дополнительный стресс

Впрочем, иногда причиной подобного смеха может быть и опухоль в другом отделе мозга – например, в лобной или височной доле.

Чаще всего у пациентов, страдающих от такой опухоли, также периодически случаются припадки.

“В любом случае приступ неконтролируемого хохота вызывает дополнительный стресс, потому что при обычном припадке пациент теряет сознание и не понимает, что происходит вокруг, – объясняет Лопес. – Но если вы находитесь в сознании и отдаете себе отчет в том, что ваш смех совершенно неуместен, это может причинить серьезные страдания вам самим”.

Правообладатель иллюстрации Getty Images Image caption Некоторые опухоли мозга могут вызывать неконтролируемые приступы смеха

Чтобы снизить вероятность подобных припадков, пациенту обычно прописывают антиэпилептические препараты, а иногда даже предлагают хирургическое вмешательство.

В отсутствие лечения припадки могут случаться ежедневно, но при необходимом медицинском уходе их частоту можно снизить до одного-двух в месяц, а иногда и полностью от них избавиться.

По словам Лопеса, взрослые сталкиваются с подобной проблемой чаще, чем дети или подростки.

Кроме того, такие припадки могут сигнализировать о раннем развитии старческого слабоумия.

Насилие

Несмотря на то, что это довольно редкое заболевание, испанский невролог рассказывает, что за свою практику он по меньшей мере трижды встречал пациентов с такой патологией.

Правообладатель иллюстрации Warner Bros Image caption По словам экспертов, эпилепсия смеха никак не связана со склонностью к насилию

Один из них работает адвокатом в суде. Перед каждым заседанием ему приходилось рассказывать присутствующим о своем заболевании и предупреждать, что у него может случиться припадок, поскольку это нередко происходит в стрессовой ситуации.

Впрочем, склонность к насилию – неотъемлемая и определяющая черта главного героя “Джокера” – никак не связана с этим заболеванием, утверждает эксперт.

Эмоциональная несдержанность

С другой стороны, эпилепсия смеха – не единственное заболевание, которое может вызывать невольные и неконтролируемые приступы смеха.

Существует расстройство, известное врачам как “аффективная лабильность” или эмоциональная несдержанность, характеризующаяся перемежающимися приступами хохота и рыданий.

“Этим термином описывают неконтролируемые эмоциональные реакции, которые не вписываются в социальный контекст и не отражают истинные чувства пациента в данный момент”, – объясняет Би-би-си нейропсихолог Энди Тайерман.

“Такой человек может выглядеть совершенно подавленным каким-то обстоятельством, которое раньше вызвало бы у него лишь легкое разочарование”, – добавляет он.

Аффективная лабильность может быть следствием травмы или неврологических заболеваний. Согласно исследованию 2013 года, от нее в разной степени страдали по меньшей мере 1,8 млн американцев.

“Однако такие приступы более характерны для пожилых пациентов, у которых развиваются нейродегенеративные расстройства, – уточняет Лопес. – Это очень пожилые люди на последних стадиях болезни, и случай Джокера уж точно к ним не относится”.

Источник: https://www.bbc.com/russian/features-50043899

Чем болеет Джокер? Ненормальный смех как симптом

Приступы смеха без причины заболевания. Как побороть неуместный и неконтролируемый приступ смеха? Непроизвольный смех может быть симптомом серьезных заболеваний. Смех без причины — признак не дурачины, а болезни

МОСКВА, 20 окт — РИА Новости, Татьяна Пичугина. В четверти случаев болезни двигательных нейронов сопровождаются приступами неконтролируемого смеха или плача. Такое аномальное поведение свойственно и некоторым генетическим патологиям. Это связано с нарушением сигнальных путей в головном мозге, отвечающих за эмоции, считают ученые.

Вынуждены смеяться

В клинику Университета Сан-Франциско (США) пришла 16-летняя девушка с жалобами на прогрессирующее онемение левой ноги. У нее были замедленные неврологические реакции, на МРТ-снимке просматривалось нарушение в мозолистом теле и левой ножке мозга, а сканирование грудного отдела позвоночника выявило поражение в верхней части.

Врачи поставили диагноз: рассеянный склероз. Это неизлечимое заболевание, возникающее в молодом возрасте. Его причина — в разрушении миелиновой оболочки нервных волокон по всей центральной нервной системе. Человек все хуже двигается и может стать инвалидом.

Девушке назначили лечение, но через два месяца она вернулась.

Ее снова мучила слабость в ногах, речь стала невнятной, ей было трудно глотать, но что хуже всего — пациентку по нескольку раз в день мучили приступы смеха, иногда переходящие в плач, — без какой-либо видимой причины и в самое неподходящее время. Самое главное — в момент приступа ей совсем не было весело, сдержать приступ она не могла.

Спазмотические взрывные приступы смеха или плача медики называют псевдобульбарным синдромом (от слова buld, означающего ствол мозга). Об этом упоминал еще Чарльз Дарвин. Синдром нередко сопровождает болезни нервной системы, опухоли, эпилепсию, инфаркты.

Он встречается почти у половины людей, страдающих болезнью Паркинсона, сопутствует болезни Альцгеймера. Специального лечения до сих пор не создано, поскольку не вполне ясны первопричины.

Вот какой случай описывают ученые из Национального медицинского исследовательского центра психиатрии и неврологии имени В. М. Бехтерева. В 2017 году они лечили 34-летнего мужчину, с детства страдавшего от приступов непроизвольного смеха.

В десять лет у него начались эпилептические припадки, судороги. Перед этим падало настроение, повышалась тревога, появлялась слабость.

МРТ мозга выявило у пациента небольшую доброкачественную опухоль в гипоталамусе — гамартому, кисту шишковидной железы и другие нарушения. Удалить эти образования нельзя, поскольку они расположены в глубоких отделах мозга. Поэтому медики попробовали стимулировать кору головного мозга короткими магнитными импульсами и добились улучшения состояния.

Неисправный мозжечок

Неконтролируемые, или патологические приступы смеха и плача сопровождают расстройство непроизвольного выражения эмоций (РНВЭ). При этом у человека может не быть нарушения речи и глотания, рвоты, характерных для псевдобульбарного синдрома.

Смех и плач у страдающих маниакально-депрессивным синдромом тоже иной природы: они тесно связаны с настроением. Если оно на подъеме, человек впадает в истерику от хохота, если резко снижено в депрессивной фазе, то истерика слезная. РНВЭ же не зависит от настроения: приступы возникают против воли, человек не может их контролировать.

Этот вид расстройства встречается у четверти и даже половины пациентов с болезнями двигательных нейронов — боковым амиотрофическим и первичным склерозом.

Еще сто лет назад ученые предположили, что причина патологического смеха и плача — в нарушении работы отделов мозга, которые отвечают за эмоции.

За последние три десятка лет благодаря сканированию мозга в реальном режиме времени картина стала проясняться.

Сейчас ключевую роль отводят мозжечку, именно он обрабатывает ответ на сигналы из коры головного мозга (куда поступает сенсорная информация) и лимбической системы.

Допустим, кто-то в компании рассказал анекдот. Реакция наступает почти мгновенно — окружающие услышали его и рассмеялись.

За доли секунды информация от органов слуха успевает поступить в кору головного мозга, возбудить нейронные сети, послать сигнал по мостам, получить отклик от мозжечка и направиться по стволу в нервные сети, которые опутывают наше тело, чтобы вызвать улыбку, смех, ответные шутки. Если этот путь нарушен, то мозжечок может неверно интерпретировать входящие сигналы и вызывать у человека приступы неконтролируемого смеха.

Стандартного лечения, эффективного для всех случаев патологических приступов эмоций, не существует. Медики используют антидепрессанты, блокирующие обратный захват серотонина — гормона счастья или содержащие трициклические соединения.

В 2010 году после десяти лет испытаний в США одобрили первое лекарство от РНВЭ. Это комбинация декстрометорфана и квинидина, которые по отдельности использовали для лечения бокового амиотрофического склероза. Новый препарат оказался очень дорогим. Его эффективность нуждается в более тщательном исследовании.

Источник: https://ria.ru/20191020/1559955358.html

WikiMedForum.Ru
Добавить комментарий